Principal Chist

Rinichi amiloidoza ce este

Amiloidoza rinichilor este o afecțiune patologică asociată cu acumularea anumitor compuși în țesutul renal sau în afara celulelor sale.

O astfel de colecție funcțională în activitatea unui organ pereche devine de obicei o consecință a unei boli sistemice, numită și amiloidoză.

Dezvoltarea patologiei are loc pe fondul tulburărilor din corpul uman ale proceselor metabolice ale compușilor de proteine ​​și carbohidrați.

Leziunile renale sunt unul dintre semnele asociate, astfel încât amiloidoza este însoțită de edem și nefropatie, adesea insuficiență renală, insuficiență cronică în menținerea elementelor individuale necesare pentru viabilitate.

Amiloidoza renală se poate manifesta în grade diferite de severitate, poate fi ajustată prin dietă și medicație sau necesită intervenție chirurgicală.

Natura problemei și modalitățile generale de apariție a acesteia

Numele amiloidozelor renale, denumite în mod obișnuit sinonime (nefroza amiloidă sau distrofia amiloidă a rinichilor nu sunt luate în considerare) se numără printre conceptele absolut identice, deoarece ele denotă stadiul sau formele de dezvoltare a patologiei.

Această încălcare n se referă la numărul de condiții comune. Conform criteriilor generale de distincție, se face referire la tezaurism sau boli de acumulare. O caracteristică caracteristică a acestor boli este concentrația excesivă în celule a substanțelor individuale, ca urmare a încălcărilor sintezei naturale sau a metabolismului.

Bolile de acumulare (sau reticuloza cumulativă) pot duce la un exces al normei conținutului fiziologic din celulele substanțelor individuale.

În cazul reticulozei de diferite tipuri (și există destul de puține), o defecțiune în sistem poate să apară din motive de etiologie diferită, împărțită în procesele patologice dobândite sau congenitale (transferate la oameni împreună cu tulburări în lanțul genelor).

Denumirea bolii este formată de substanță, excesul de care se observă în celule și dislocarea acesteia:

  • un exces de carbohidrați duce la glicogenoză și mucopolizaharidoză;
  • excesul purinelor provoacă guta;
  • multitudinea de produse metabolice minerale, creează hemocromatoză sau distrofie hepatocebrală;
  • eczemopatiile ereditare provoacă fermentopatie;
  • acumularea lipidelor - cea mai frecventa cauza care duce la leucodistrofie, boala Gaucher, Niemann - Pick;
  • amiloidoza are loc cu acumularea de proteine ​​etc.

Amiloidoza rinichilor este o boală extrem de rară, frecvența apariției cărora arată un număr mult mai mic decât în ​​alte boli mai frecvente de acumulare.

Depunerea de baze de proteine ​​în țesuturile renale este un exemplu de amiloidoză locală, în care tulburarea se extinde numai în segmentele organului asociat.

Apariția unei boli locale diagnosticate nu înseamnă că o astfel de formă nu face parte dintr-o tulburare sistemică și când este detectat un diagnostic de amiloidoză a rinichilor, organismul nu afectează alte organe.

Forma locală poate afecta inima și pielea, limba și bronhiile. Când amiloidoza rinichilor afectează numai organul asociat, dacă este local sau alte segmente ale corpului, dacă face parte dintr-o boală sistemică.

Aceasta este o boală poliietiologică, cauza a cărei cauză uneori este destul de dificil de aflat.

Formele bolii și diferențierea lor

Depunerea amiloidului poate fi observată în rinichi din diferite motive și poate fi prezentă în organism din diferite motive.

Apariția acestei boli se distinge prin aceste semne. Patologia se poate manifesta în organism în forme care sunt diferențiate prin căi și caracteristici de vârstă.

  • amiloidoza la rinichi, manifestată ca urmare a modificării unei porțiuni a unei gene moștenite (amiloidoză genetică sau congenitală) și aceasta poate fi o specie separată (familială, neuropatică, manifestată în boală intermitentă);
  • amiloidoza primară a rinichilor ar putea fi considerată idiopatică dacă nu pentru apariția frecventă în multe alte cazuri și prezența precursorilor de amiloid în compușii naturali de imunoglobulină;
  • amiloidoza secundară rezultată din patologia cronică a metabolismului proteic prezent în organism, care rezultă din boli grave (tuberculoză, osteomielită, leziuni ale sistemului respirator sau procese inflamatorii permanente cu diverse etiologii);
  • amiloidoza senilă apare după vârsta de 80 de ani, este de obicei însoțită de patologii ale inimii și ale pancreasului, afecțiuni ale creierului, care sunt corelate cu schimbările ireversibile legate de vârstă;
  • amiloidoza idiopatică a rinichiului nu este o formă distinctă a bolii, ci o indicație că patologia detectată a celor de mai sus nu face posibilă stabilirea în mod fiabil a unei cauze plauzibile de apariție.

Clasificarea etiologică a leziunilor renale cu o acumulare de baze de proteine ​​prezente este considerată incompletă. Potrivit mai multor cercetători, imposibilitatea de a detecta în mod fiabil un factor provocator face ca o astfel de distincție să nu fie suficient de obiectivă.

În plus, în fiecare grup pot exista diferite forme de încălcări, care au devenit baza altor diferențieri. În unele surse, ca o categorie separată, ele disting amiloidoza asociată cu hemodializa, dar majoritatea cercetătorilor nu văd nici un motiv pentru o astfel de unitate.

Pentru a determina tratamentul corect pentru afecțiunile numite amiloidoză renală, sunt necesare toate componentele imaginii subclinice și toate cunoștințele obiective despre aceasta.

Amiloidoza, ca formă de tulburări metabolice

Dezvoltarea unui proces negativ, indiferent dacă este amiloidoză primară sau sistemică, începe din momentul în care există un aport permanent de factori negativi.

Acestea cauzează eșecuri cronice și înrădăcinate. Rezultatul este formarea amiloidelor.

Proteinele și polizaharidele sunt conectate la un complex atipic care apare ca o reacție la glicoproteinele prezente în sânge.

În general, problema constă în depunerea compușilor proteina-polizaharidici în diferite țesuturi, care în timp încep să provoace inconveniente substanțiale structurilor naturale.

Aceasta duce la dezvoltarea amiloidozei. O astfel de acumulare de exces de compuși în timp determină degenerarea țesuturilor sănătoase și înlocuirea acestora cu alte celule și complecși.

Efectul amiloidoză ereditară este același proces, doar mecanismul distructiv este deja inclus în informațiile incorecte despre structura încorporată într-o parte a genei.

Ce a provocat eșecul inițial - rămâne la nivelul ghicirilor empirice. Amiloidoza rinichilor se dezvoltă mai des decât alte tipuri de astfel de modificări ale organelor, deși amiloidoza musculară a inimii, ficatul și splina, stomacul și intestinele sunt un tip comun de deteriorare.

Odată cu înfrângerea mai multor organe, amiloidoza sistemică se dezvoltă și acest lucru, de asemenea, pare adesea complet idiopatic, fără premizele exterioare sau interne.

Numele complexului proteic-polizaharidic, literalmente tradus din latină, asemănător cu amidonul, pentru că este de asemenea vopsit într-o culoare caracteristică alb-gălbui.

Există mai multe tipuri de formare de amiloid, care servesc, de asemenea, ca semn de diferențiere în determinarea tacticii de tratament.

Această distincție ajută structura structurală să determine cauza aproximativă a bolii subiacente.

  • ATTR al rinichilor - amiloidoza renală - un tip rar de patologie caracteristică formei sistemice senile și polineuropatiei (afectarea sistemului nervos stabilită la nivelul genotipului, într-un climat temperat, familială este comună);
  • AA amiloidoza este un tip structural obișnuit, care apare mai des decât altele, apărând pe fondul inflamației cronice a proteinelor hepatice, care provoacă leziuni renale în timp;
  • AL amiloidoza este o afecțiune în care proteina insolubilă este sintetizată din cauza anomaliilor ereditare deja prezente inițial în organism;
  • distrofia amiloidă este un rezultat natural al distrofiei AA, care apare după ce proteina sintetizată de către ficat din cauza reaprovizionării permanente creează hiperconcentrație și începe activ să se stabilească în unul sau mai multe organe.

Inițial aproape neobservate de pacient, bolile prezintă simptome neplăcute în momentul în care începe dezvoltarea rapidă.

În orice caz, factorul de risc este ofensiva 40, cu forma primară și 60 cu secundar, deși aceasta este doar frecvența cazurilor observate. nu un model general.

Simptomele bolii sunt rareori văzute fără o diagnosticare specială de laborator, deoarece toate senzațiile dureroase se dezvoltă în principal pe fondul activității patologice a organului afectat.

Odată cu înfrângerea organului asociat - aceasta este o insuficiență renală intensă, perturbând aproape complet funcționarea normală a rinichilor.

Stadiul bolii

Clinic este cel mai bine descris de către cercetătorii cu amiloidoză secundară (AA). Chiar și cu o frecvență relativă (în raport cu celelalte forme descrise de etiologie ereditară), uneori este imposibil să se coreleze cu un singur proces patologic limitat.

Probabil, această formă a bolii poate să apară la fel de bine pe fondul osteomielitei și tuberculozei, inflamația purulentă prezentă, artrita reumatoidă. Boala Hodgkin sau altă boală cronică.

Simptomele bolii, intensitatea și severitatea acestora depind de stadiul bolii, care, sub formă de AA, apar în următoarea ordine:

  • preclinice, practic neizolate și nediagnosticate utilizând proceduri primare comune (ultrasunete ale rinichilor), cu o durată de până la 5 ani;
  • proteinurie, detectată prin prezența proteinei în testele standard de sânge, în continuă creștere, dar fără a da alte simptome caracteristice timp de un deceniu sau mai mult;
  • nefroticul semnalează deja în mod clar prezența patologiei cu simptome asemănătoare cu patologia renală (sau alte boli cu simptome similare) - de la setea constantă și edem la acumularea de exudat și scăderea tensiunii arteriale;
  • uremic poate fi fatal într-o perioadă scurtă, deoarece chiar și cele mai recente metode nu pot extrăda complet acumulările de proteină patologică din organism.

Ultimele două etape se caracterizează printr-o deteriorare accentuată a pacientului. O boală a cărei simptome în perioada uremică pot duce la pierderea completă a poftei de mâncare, vărsăturile necontrolabile, care nu aduc nici o ușurare vizibilă, absența aproape completă a funcției urinare, se dezvoltă rapid.

Este o condiție periculoasă, cu un puls slab și o presiune scăzută, și deja. de obicei cu deteriorarea altor organe.

Alte forme se pot dezvolta cu o imagine clinică similară, dar sunt extrem de rare. De exemplu, febra mediteraneană familială este observată în special în armeni, evrei și arabi, explicată prin căsătorii apropiate și comunitate teritorială.

Sindromul Mackl-Wales apare în limba engleză, cu care se dezvoltă surzenie și urticarie. Spre deosebire de febra familială, în care ambii părinți au o defecțiune genetică, pentru dezvoltarea formei britanice a bolii primare, prezența unui defect genetic în una este suficientă.

Simptomele patologiei și diagnosticului

Simptomele aproape absente rareori dezvăluie prezența bolii la stadiul preclinic, care nu este detectată de un test de sânge general sau de ultrasunete.

Primii cinci ani de dezvoltare a formei secundare, o persoană nu poate nici măcar să suspecteze că el este deja pe pragul unui stat critic.

Proteina proteică nu se distinge, de asemenea, printr-o manifestare specială a simptomelor, excluzând prezența proteinelor într-un test de sânge, dar în cele mai multe cazuri poate fi atribuită manifestărilor unei boli prezente anterior sau altor patologii renale prost exprimate.

Debutul nefrotic conduce la manifestarea semnelor caracteristice: tulburări ale rinichilor (în cazul în care amiloidoza este prezentă în organul asociat) sau o imagine clinică mai complexă, atunci când există o leziune sistemică.

Uneori această etapă se numește nefroză amiloid-lipoidă sau etapă edematoasă. Se caracterizează prin:

  • înlocuirea completă a parenchimului cu țesutul gras;
  • prezența hematuriei micro și brute, în care sângele din urină devine înspăimântător și vizibil cu ochiul liber;
  • efectul diureticilor asupra edemelor este ușoară, astfel încât acestea sunt prezente în mod constant;
  • ieșirea urinară poate fi permanentă și abundentă sau complet absentă;
  • slăbiciune, oboseală, cașexie și aversiune la alimentație, indică gravitatea afecțiunii;
  • există hipo-sau hipertensiune;
  • analiza de urină evidențiază nu numai prezența sângelui, ci și o concentrație ridicată de proteine ​​și leucocitoză.

În acest stadiu, pentru diagnosticarea modificărilor și analizelor parenchimale ale secrețiilor.

Studiile rămase sunt efectuate pentru a identifica amploarea leziunii și diferențierea bolii față de alte patologii cu simptome similare.

Amiiloidoza secundară, apărută pe fundalul altor patologii sistemice, poate fi ușor de presupus dacă pacientul are poliartrită reumatoidă, ceea ce reprezintă aproape o treime din toate cazurile descrise.

Etapa uremică care se dezvoltă rapid diferă de cea nefrotică, chiar și de semnele externe.

Dacă edemul poate dura mai mult de 5 ani, apoi țesutul încrețit și înțepat, care nu își îndeplinește funcțiile directe ale rinichiului, conduce rapid la dezvoltarea insuficienței renale cronice.

Intoxicarea, umflarea, greața și vărsăturile declanșate de nivelurile ridicate de toxine - doar manifestări simptomatice, dar nu principala cauză a decesului. Tromboza venoasă sau uremia azotemică conduc la aceasta.

Pacientul are tulburări digestive și mișcări intestinale, disfuncții în activitatea altor organe vitale, vânătăi în jurul ochilor.

Toate acestea sunt însoțite de o imagine clinică severă sau manifestări caracteristice de un anumit tip (pierderea auzului, pierderea sensibilității pielii, demența senilă etc.).

Diagnosticul este efectuat prin puncția rinichiului și colorarea probelor de țesut luate. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, aceasta nu este o măsură deosebit de necesară, precum și scintigrafia radiotopei, utilizată pentru a determina gradul de dezvoltare a unei leziuni.

Tratamentul leziunilor renale

Tactica terapeutică a avut drept scop reducerea nivelului proteinei patologice. În cazul unei leziuni secundare, acest lucru poate fi realizat prin tratarea patologiei care a determinat formarea sa intensă.

Cu toate acestea, chiar și cu nivelul actual de dezvoltare a medicinei, este dificil să se oprească tuberculoza și sifilisul, artrita reumatoidă sau osteomielita.

În primele etape, anumite medicamente pot încetini progresia bolii. Acestea sunt dezvoltate pe principii diferite de acțiune, leagă complexe deja formate sau inhibă enzimele implicate în sinteza lor.

În ultima etapă, acestea sunt deja ineficiente, deoarece acumularea patologică a atins deja concentrații periculoase.

AA-amiloidoza este tratată cu alcaloid colchicină, care nu numai că poate opri progresia în stadiile incipiente, dar și pentru o perioadă lungă de timp, atunci când este luată în mod sistematic, pentru a menține viabilitatea organismului.

Cu toate acestea, ea este neputincioasă împotriva AL-amiloidoză și are efecte secundare enorme, de la chelie la perturbarea tractului digestiv.

Recent, au fost dezvoltate alte medicamente, a fost implicată o metodă relativ nouă de tratament cu propriile celule stem ale pacientului.

Amiloidoza renală este o boală periculoasă care se dezvoltă pe fondul perturbărilor genetice ereditare sau ca o consecință gravă a altor patologii cronice prezente în organism.

În stadiile incipiente ale medicinei moderne poate încetini dezvoltarea sa. Principalul lucru este să îl diagnosticăm în timp, solicitând în timp util ajutorul.

Amiloidoza din rinichi

Amiloidoza rinichilor este o boală rară. Ei suferă doar o singură persoană la 50-60 de mii. Prevalența scăzută și imaginea clinică, care în mare parte coincid cu manifestările glomerulonefritei sau pielonefritei cronice, în unele cazuri nu permit timp pentru a face diagnosticul corect. Cel mai adesea, în primele etape, este descoperit întâmplător când o persoană care suferă de o boală cronică contactează un specialist pentru o examinare completă, inclusiv o examinare a sistemului urinar.

Există multe motive care pot declanșa amiloidoză. Ce o face să se dezvolte, cum se manifestă, cum este periculoasă și poate fi complet vindecată, uitând pentru boală pentru totdeauna?

Ce este amiloidul?

Amiloidoza sau distrofia amiloidă aparține grupului așa-numitelor boli de acumulare sau a tezaurimelor, tulburărilor metabolice în care se acumulează în metabolismul țesuturilor diferite produse metabolice. În acest caz, este un amiloid: un complex proteic-polizaharidic format în timpul unei reacții autoimune la proteinele plasmatice anormale - glicoproteinele. Depunând în organele interne, amiloidul înlocuiește treptat țesutul sănătos, ceea ce duce la disfuncția organului afectat și, în timp, la moarte.

Numele "amiloid" este tradus din limba latină ca "amidon". Acest lucru se datorează proprietății substanței de a interacționa cu iodul, colorând în culoarea albastru-verzuie.

Cu cea mai mare frecvență de rinichi devin țintă a bolii. Pe locul doi se află ficatul, apoi splenul, mușchiul inimii, stomacul și intestinele. Deseori, leziunea este sistemică, iar amiloidul se acumulează în mai multe organe simultan.

Tipuri de amiloidoză

Pentru o lungă perioadă de timp, amiloidoza renală a fost amestecată cu alte boli ale sistemului urinar. În 1842, a fost descris ca o boală independentă de către patologul austriac Karl von Rokitansky. În acel moment, medicamentul nu a fost suficient de dezvoltat pentru a identifica cauzele degenerării țesuturilor, dar acum medicii cunosc mulți factori care duc la apariția amiloidozei.

Depozitele ameloide în țesutul renal

Specialiștii moderni disting cinci forme ale bolii:

  • Amiloidoza primară sau idiopatică apare brusc și fără vreun motiv aparent. O parte din cazurile de amiloidoză idiopatică este o manifestare sporadică a distrofiei amiloide ereditare, care se dezvoltă din cauza unei defecțiuni genetice de novo.
  • Amiloidoza tumorii locale se dezvoltă, de asemenea, la prima vedere, fără nici un motiv. Cu aceasta, amiloidul se acumulează în glandele endocrine, formând noduli densi.
  • Eficacitatea ereditară este cunoscută ca și familială - un defect genetic în formarea proteinelor fibrilare. Există atât forme dominante, cât și recesive, caracterizate de severitatea manifestărilor, de epoca apariției primelor simptome și de compoziția amiloidului.
  • Amiloidoza senilă - o consecință a tulburărilor legate de vârstă ale metabolismului proteic, se regăsește la 80% dintre persoanele cu vârsta peste 80 de ani.
  • Amiloidoza secundară sau dobândită însoțește multe boli, de la lupus eritematos la mielom multiplu.

Primele patru forme sunt considerate unități nosologice independente, amiloidoză dobândită ca complicație a bolii subiacente. Amiloidoza ereditară afectează rinichii în 30-40% din toate cazurile, idiopatică - aproximativ 80%. În amiloidoza senilă și dializă, leziunile sistemului urinar nu sunt tipice.

În funcție de organul afectat de boală, amiloidoza este împărțită în nefropatie, în rinichi, hepatopatic, când amiloidul este depus în ficat, cardiopatic - afectând inima, precum și enteropatic, pancreatic și neuropatic. Cu amiloidoza generalizată, se găsesc leziuni multiple ale organelor interne.

În timpul reacției autoimune se formează aproximativ 20 de complexe de protează-polizaharidă. În cartea medicală, diagnosticul pacientului este înregistrat ca o combinație de litere, care reflectă localizarea leziunilor și compoziția complexului: prima literă "A" indică boala în sine, urmată de tipul de proteină fibrilară, precum și proteinele specifice care se găsesc în unele cazuri.

Două tipuri de boli sunt cele mai periculoase pentru rinichi: declanșate de mielom multiplu sau care apar ca amiloidoză primară - în acest caz, amiloidul conține lanțuri ușoare de imunoglobulină și amiloidoză AA, în cazul cărora se dezvoltă din proteina serică de sânge SAA, ficat în procesul inflamator cronic.

Ce cauzează amiloidoza rinichilor?

Amiloidoza secundară se dezvoltă ca o complicație a multor boli. Specialiștii includ în această listă:

  • Boli autoimune - boala Crohn, lupus eritematos, artrita reumatoidă și psoriazică, spondilita anchilozantă, colita ulcerativă;
  • Neoplasme maligne - mielom multiplu, limfogranulomatoză, tumori macroglobulinemie Waldenstrom, sarcom, rinichi și parenchim pulmonar;
  • Boli infecțioase cronice - tuberculoză, malarie, lepră (lepră), sifilis;
  • Procesele purulent-distructive - acestea includ empyema pleurală, bronhiectazis, osteomielita de origini diferite.
Crăpăturile din pereții intestinali din boala Crohn sunt autoimune.

În plus, hemodializa poate provoca distrofie amiloidă: în acest caz, proteina 2-microglobulină se acumulează în sânge, într-o persoană sănătoasă excretată în urină. Amioidoza de dializă este abreviată ca Aβ.2M.

Boala renală este neobișnuit pentru majoritatea variațiilor ereditare ale bolii și se produce în principal în febra familială mediteraneană, comune printre armeni, evrei sefarzi și arabi, și extrem de rar în alte grupuri etnice, precum si frecvente in randul sindrom rezidenti din Marea Britanie Muckle Wells, care este însoțită de urticarie la rece și pierderea progresivă a auzului.

Familial febra mediteraneană are un mod autosomal recesiv de moștenire și se poate dezvolta numai dacă există două copii ale genei defecte în organism care sunt transmise de la ambii părinți. Sindromul Mackle-Wales este dominant autozomal, iar unul dintre părinți este suficient pentru nașterea unui copil bolnav.

Patogeneza bolii

Nu există un consens cu privire la mecanismul de sinteză și acumulare a amiloidului. În plus față de cele mai comune și argumentată teoria clonală sau mutație care explică această apariție proces a celulelor defecte în organism, așa-numita amiloidoblastov, distrugerea celulelor imune care sunt alocate proteine ​​patologice, exista mai multe teorii cu privire la originea amiloid.

Teoria celulelor locale sugerează că sursa substanței este afectarea funcționării sistemului reticulo-endotelial, hipersecreția γ-globulinei și acumularea fracției de α-globulină. Teoria disproteinozei explică acumularea de amiloizi prin transferul de proteine ​​defecte în spațiul intercelular și serul de sânge. Teoria imunologică spune că amiloidul este un produs al distrugerii autoimune a celulelor sănătoase.

Există posibilitatea ca, în ceea ce privește diferitele tipuri de amiloidoză, toate datele din teorie să fie corecte.

Etapele și simptomele bolii

Imaginea clinică depinde în mare măsură de cauza amiloidozei. În distrofia primară a amiloidelor, leziunile renale nu au timp să meargă departe și să ducă la leziuni severe: pacientul moare din cauza insuficienței cardiace sau a altor cauze înainte de a se dezvolta CRF.

Amiiloidoza secundară și ereditară progresează mult mai încet. Experții identifică în dezvoltarea bolii patru etape principale, fiecare caracterizată prin anumite semne.

  1. Stadiul preclinic sau latent nu este însoțit de simptome severe de rinichi, în ciuda faptului că acumulările de amiloid pot fi deja detectate cu o biopsie. În piramidele renale se formează focare sclerotice, se observă umflarea țesuturilor. La începutul pacientului amiloidoza dobândite Mai multe simptome deranjante ale bolii de bază: dureri la nivelul coloanei vertebrale în spondilita anchilozantă, tuse, transpirație și epuizare în tuberculoză, tulburări de digestie și hemoragii intestinale în colita ulcerativă. Analiza de urină arată o ușoară supraestimare a proteinei, conținutul globulelor gamma este crescut în sânge, ESR crește și modificarea acestui indicator nu este asociată cu exacerbările bolii inițiale. În medie, această etapă de dezvoltare a bolii durează aproximativ 3-5 ani.
  2. Stadiul uremic sau proteic este caracterizat în primul rând de o creștere a concentrației de proteine ​​în urină - poate atinge până la 3,0 g / l. Se observă microematurie: o cantitate extrem de mică de sânge în urină. Amiloidul începe să fie depus în vasele de sânge și bucle capilare, piramide, glomeruli și mesangium al rinichilor, ceea ce duce la atrofia nefronilor. Apariția organelor se schimbă: rinichii devin edemați, densi și înfrângerea lor devine vizibilă în timpul examinării cu ultrasunete. Niveluri ridicate de fibrinogen și gama globulină, concentrații scăzute de proteine ​​sunt detectate în sânge. În același timp, afectarea rinichilor nu afectează practic starea pacientului. Durata etapei uremice este adesea întârziată timp de 10-15 ani.
  3. Stadiul nefrotic, de asemenea cunoscut ca stadiul edematos sau nefroza amiloid-lipoidă, este însoțit de schimbări serioase în rinichi și de funcționare defectuoasă. Amiloidul se acumulează în toate părțile corpului, majoritatea nephronilor dispar, țesutul sănătos al măduvei este înlocuit aproape complet de o masă de grăsime albă gălbuie care, la deschidere, oferă o imagine caracteristică a unui "rinichi mare de grăsime". În analiza urinei se detectează o concentrație ridicată de proteine, prezența leucocitelor, microematurie și hematurie brută (adaos de sânge vizibil cu ochiul liber, care conferă urinei un fel de spărtură de carne). Starea pacientului se deteriorează - există umflături severe până la anasarca, rezistente la expunerea diuretică, cașexie, slăbiciune, lipsă de apetit, ficat și splină mărită, urinare frecventă și abundentă sau, invers, oligurie. În unele cazuri, există hipertensiune arterială sau hipotensiune arterială - unul dintre semnele de afectare a amiloidului la nivelul glandelor suprarenale. Această etapă poate fi amânată timp de 5-6 ani.
  4. Stadiul uremic sau terminal este însoțit de dezvoltarea insuficienței renale cronice. Rinichii afectați se usucă, scârțâie, suprafața lor devine acoperită cu cicatrici care apar la locul focarului de scleroză. Creșterea conținutului de substanțe azotate din sânge duce la intoxicație cronică, însoțită de greață și vărsături, slăbiciune. Spre deosebire de insuficiența renală provocată de glomerulonefrită, CRF cu amiloidoză este însoțită de edeme constante. Pacienții mor de uremie azotemică sau de tromboză a venelor care alimentează rinichii.
Aspectul pacientului care suferă de stadiul nefrotic.

În etapele ulterioare ale bolii simptomele de leziuni renale alatura disfunctii ale altor organe interne: formarea de noduli și vânătăi pe piele, în special în jurul ochilor (așa-numitul „raton ochi“), durere în inimă, creșterea dimensiunilor de limbă, constipație și dureri abdominale, rigiditate articulații, pierderea sensibilității pielii. Apariția cel puțin a unuia dintre aceste simptome pe fondul semnelor de leziuni renale este un motiv suficient pentru a suspecta amiloidoza și o examinare ulterioară.

Metode de diagnosticare

Atunci când se face un diagnostic, este necesar să se ia în considerare istoricul pacientului, natura progresiei bolii ca cauză principală în cazul amiloidozei secundare, ereditatea în cazul în care se suspectează un defect genetic.

În primul rând, se efectuează teste clinice și biochimice, precum și analiza urinei și ultrasunetele rinichilor. Amiloidoza rinichilor este însoțită de un ESR accelerat de până la 15 mm / oră și mai rapid, cu un conținut ridicat de leucocite. Analiza biochimică arată o concentrație ridicată de acid uric, uree, creatinină și proteină C-reactivă în sânge, o scădere a proteinei totale din sânge la 67 g / l și mai puțin. În urină, dimpotrivă, se constată un conținut ridicat de proteine ​​- proteinurie, în unele cazuri există un amestec de leucocite și eritrocite, iar amiloidoza, care este cauzată de mielom, relevă prezența proteinei Bens-Jones. O examinare cu ultrasunete arată că organele sunt mărită semnificativ. Toate aceste semne indică o încălcare a rinichilor, dar pentru a avea încredere în diagnostic, ele nu sunt suficiente: un model similar este observat și în cazul glomerulonefritei, nefropatiei mielomice și tuberculozei renale.

Testele clinice generale pot confirma în mod fidel prezența bolii

Un semn fără echivoc al distrofiei amiloide este detectarea amiloidului acumulat în țesuturi. Puteți fi siguri de prezența sau absența lor doar cu o biopsie. Cele mai informative:

  • Puncția rinichiului - vă permite să stabiliți un diagnostic precis în 80-85% din cazuri;
  • Punctarea țesutului subcutanat - acumulările foarte frecvente de amiloid pot fi găsite nu numai în organele afectate de procesul patologic, ci și în țesutul adipos.

Dacă este necesar, este posibilă și o biopsie a măduvei osoase, a ficatului, a țesutului rectal.

Pentru a detecta amiloidul, probele de țesut sunt procesate cu coloranți diferiți. Colorarea roșie de congo oferă cel mai bun rezultat, urmată de lumina polarizantă, care dă clusterelor de materie o strălucire verde strălucitoare. De asemenea, de multe ori au recurs la reacții de imunoperoxidază utilizând antiseruri la componentele complexului proteină-polizaharidă.

Pentru a determina gradul de afectare a rinichilor, se utilizează scintigrafia radiotopei. Vă permite să urmăriți cursul bolii și succesul terapiei.

Tratamentul amiloidozelor la rinichi

Un specialist care a suferit de la un pacient bolnav de amiloid are două sarcini principale: reducerea sintezei proteinelor patologice care formează depozite de amiloid și protejarea organelor interne de degenerarea ulterioară. Măsurile care trebuie luate pentru a face acest lucru depind în mare măsură de cauza bolii.

Amiloidoza secundară a rinichilor necesită, în primul rând, terapie care vizează eliminarea bolii subiacente. Dacă există o concentrație cronică supurativă în organism, reorganizarea sa este necesară: rezecția plămânului în timpul abscesului, amputarea membrelor sau îndepărtarea părții distruse a osului în osteomielită. Terapia cu antibiotice va ajuta la combaterea bolilor infecțioase, cum ar fi tuberculoza și sifilisul. În bolile autoimune, cum ar fi artrita reumatoidă și colita ulcerativă, este necesară utilizarea de medicamente citotoxice și corticosteroizi în doze mari, medicamente antiinflamatoare, cum ar fi Dimexide.

În tratamentul formelor dobândite și ereditare de AA-amiloidoză, se utilizează colchicina: alcaloid, care se obține din bulbii de crocus de toamnă. În ciuda toxicității ridicate, este capabil să prevină atacurile febrei mediteraneene familiale, reduce proteinuria și, dacă tratamentul începe la timp, aceasta oprește progresul bolii. În cazul eficacității și portabilității bune a produsului, este posibilă utilizarea de colchicină de-a lungul vieții. Efectele secundare ale remedierii - perturbarea severă a tractului digestiv și căderea părului - sunt destul de comune, prin urmare, în prezent, kohsinul nu este prescris în toate cazurile, înlocuindu-l cu analogii, dacă este posibil. În plus, este ineficientă împotriva amiloidozei AL. Această formă a bolii este tratată cel mai bine de celulele stem proprii ale pacientului, Thalidomide și Bortezomid.

Medicamentele care încetinesc formarea și depunerea în organele interne ale amiloidului includ Unitol, care leagă proteinele patologice, și Delagil, un inhibitor al enzimelor implicate în formarea complexului protein-polizaharidic. Aceste medicamente sunt capabile să stabilizeze starea pacientului, stopând distrugerea rinichilor. Studiile clinice afirmă că sunt cele mai eficiente în primele etape.

Fibrlex este folosit ca un ajutor: contribuie la distrugerea amiloidului și eliminarea acestuia din organism.

Doza de medicamente este determinată de medic, concentrându-se asupra răspunsului pacientului și a evoluției bolii. Este inacceptabilă modificarea independentă a regimului de tratament, înlocuirea medicamentelor prescrise cu analogi sau anularea acestora atunci când apar efecte secundare.

Consumul zilnic de 100-150 grame de ficat de vită brut sau ușor prăjit pentru o lungă perioadă de timp îmbunătățește, de asemenea, starea pacienților cu amiloidoză renală. Motivele pentru efectul terapeutic nu sunt stabilite cu exactitate: experții sugerează că este un conținut ridicat de antioxidanți.

În cazul insuficienței renale severe, este necesară hemodializa. În unele cazuri, un pacient are nevoie de un transplant de rinichi, dar nu orice clinică din Rusia oferă acest serviciu și timpul de așteptare pentru un organ donator este adesea atât de mare încât o persoană nu are șansa de a aștepta rinichiul.

În cazul unui transplant de rinichi cu succes, primele semne ale leziunii amiloid au loc timp de 3-4 ani și reapariția insuficienței renale - în medie 15 ani mai târziu.

Dieta pentru amiloidoză

Ca toate bolile renale, amiloidoza renală necesită o dietă scăzută în sare, limitând cantitatea de proteine ​​consumate. Hrana bogată în cazeină trebuie exclusă din dieta: brânză de vaci, brânză, lapte și, de asemenea, carne roșie - carne de vită, carne de vită. Produse proaspete sărate, conservate și afumate. Dacă există exces de greutate, produsele din făină care cresc colesterolul din sânge nu sunt recomandate.

Dieta pacientului pe dieta trebuie să fie completă și variată, în ciuda limitărilor în consumul de proteine. Porțiuni mici de carne și pește albe ar trebui să fie calculate în funcție de greutate: nu ar trebui să existe mai mult de un gram de proteine ​​pe kilogram din greutatea corporală a pacientului. Cerealele sunt permise în orice cantitate: hrișcă, orz, orez, legume crude și aburite și fructe care conțin o cantitate mare de vitamine. Condimentele, cum ar fi busuiocul, usturoiul, ardeiul negru și roșu, vă vor ajuta să adăugați aromă la feluri de mâncare nesărate.

Respectarea strictă a recomandărilor privind nutriția adecvată va reduce povara rinichilor afectați și va îmbunătăți starea generală a pacientului.

previziuni

În amiloidoza secundară, prognosticul depinde în mare măsură de evoluția bolii subiacente: exacerbările frecvente duc la o deteriorare severă a rinichilor. Diagnosticul precoce și terapia bine aleasă ajută la evitarea leziunilor grave ale sistemului urinar și la încetinirea distrofiei amiloide a țesutului renal. În acest caz, pacientul poate trăi 30-40 de ani după descoperirea amiloidozei și poate muri din cauze naturale. Cu amiloidoza familială detectată în timp util, prognosticul este de asemenea relativ favorabil, iar pacientul are șansa de a trăi până la vârsta înaintată, controlând boala sa.

Amiloidoza primară sau idiopatică, dimpotrivă, în majoritatea cazurilor se dezvoltă cu viteza fulgerului și are un prognostic foarte slab. În medie, speranța de viață a pacienților la care sa găsit această formă este de aproximativ un an și jumătate de la momentul diagnosticării.

Amiloidoza din rinichi

Amiloidoza din rinichi este o manifestare a amiloidozelor sistemice caracterizate prin metabolizarea proteinelor-carbohidrati afectate cu depunere extracelulara in tesutul renal al amiloidului, un compus complex polizaharidic de proteine ​​care duce la disfunctii ale organelor. Amiloidoza rinichilor are loc în urma dezvoltării sindromului nefrotic (proteinurie, edem, hipo- și disproteinemie, hipercolesterolemie) și rezultate în insuficiența renală cronică. Diagnosticul de amiloidoză renală include teste de urină, sânge și coprogram; ultrasunete a rinichilor și biopsie. Când amiloidoza renală, o dietă este prescrisă, se efectuează terapia medicamentoasă și tulburările primare sunt corectate; în cazuri severe, pot fi necesare hemodializă și transplant de rinichi.

Amiloidoza din rinichi

În urologie, amiloidoza renală (distrofie amiloidă, nefroza amiloidă) este de 1-2,8% din toate bolile renale. Amiloidoza rinichilor este cea mai frecventă manifestare a amiloidozelor sistemice, în care o substanță glicoproteică specială, amiloid, care le încalcă funcțiile, se acumulează în spațiul extracelular al diferitelor organe. Amiloidoza rinichilor, împreună cu glomerulonefrita, este principala cauză a sindromului nefrotic.

Clasificarea formelor de amiloidoză renală

În conformitate cu mecanismele etiopatogenetice, se disting cinci forme de amiloidoză renală: idiopatică, familială, dobândită, senilă, asemănătoare tumorii locale. În amiloidoza primară (idiopatică) a rinichiului, cauzele și mecanismele rămân necunoscute. Formele familiale (ereditare) sunt cauzate de un defect genetic în formarea proteinelor fibrilare în organism. Amiloidoza renală secundară (dobândită) se dezvoltă cu tulburări imunologice (infecții cronice, boli reumatice, tumori maligne etc.). Baza amiloidozelor senile este o schimbare involutivă a metabolismului proteinelor. Natura amiloidozei locale a rinichilor este neclară.

În funcție de tipul de proteină fibrilată conținută în amiloid, diferite forme de amiloidoză ("A") sunt de obicei desemnate prin următoarele abrevieri: tip AA (secundar, amiloid conține a-globulină serică); Tipul AL (idiopatic, în lanțurile ușoare de amiloid de Ig); Tip ATTR (familie, senilă, în proteina amiloid-transtretină); Tip A22 (dializă, β2-microglobulină în amiloid) și altele. Formele de amiloidoză idiopatice, familiale, senile și locale asemănătoare tumorii se disting în unități nosologice independente. Amioidoza renală secundară este considerată o complicație a bolii subiacente.

Având în vedere leziunea predominantă a oricărui organ și dezvoltarea insuficienței sale, se izolează variante nefropatice (amiloidoză renală), epinefropatică, neuropată, hepatopatică, enteropatică, cardiopatică, pancreatică, mixtă și generalizată de amiloidoză. Indiferent de forma și tipul de amiloidoză, elementele structurale specifice ale țesuturilor sunt expulzate de materia amiloidă, o scădere și ca rezultat, funcțiile organelor corespondente sunt pierdute. Amiloidoza sistemică (generalizată) include amiloidoza AL-, AA-, ATTR-, A2; la amiloidoza locală a rinichilor, atriilor, insulelor pancreatice, cerebrale etc.

Cauze ale amiloidozelor la rinichi

Etiologia amiloidozei rinichiului idiopatic rămâne, în majoritatea cazurilor, necunoscută; uneori boala se dezvoltă cu mielom multiplu. În plus față de rinichi, amiloidoza primară poate afecta limba, pielea, tiroida, ficatul, plămânii, intestinele, splina, inima.

Amiloidoza secundară este, de obicei, asociată cu infecții cronice (sifilis, tuberculoză, malarie) și sistemul localizat cu bolile localizate de pe primul loc și sistemul local de prim loc, cu ajutorul bolilor locale localizate colita, boala Crohn), tumori (limfogranulomatoza, meningiom, neoplasme renale), etc. Amiloidoza secundara afecteaza rinichii, vasele de sange, ganglionii limfatici, ficatul si altele. ne.

Cauza amiloidozei dializei rinichilor este hemodializa pe termen lung a pacientului. Amiloidoza familială ereditară are loc cu boli periodice, adesea în țările din bazinul mediteranean (în special versiunea portugheză). Amiloidoza senilă este considerată ca un semn al îmbătrânirii, care apare după 80 de ani în 80% dintre oameni. Formele locale de amiloidoză se pot datora tumorilor endocrine, bolii Alzheimer, diabetului de tip 2 și altor cauze.

Printre teoriile patogenezei amiloidozelor renale se iau în considerare ipoteza imunologică, ipoteza mutației și ipoteza de sinteză a celulelor locale. Amiloidoza din rinichi este caracterizată prin depunerea extracelulară în țesutul renal, în principal în glomeruli, de amiloid, o glicoproteină specială cu un conținut ridicat de proteină fibrilară insolubilă.

Simptome ale amiloidozelor la rinichi

Atunci când amiloidoza renală combină manifestări renale și extrarenale, provocând polimorfismul imaginii bolii. În timpul amiloidozei renale, se disting 4 etape (latente, proteinurie, nefrotice, azotemice) cu simptome clinice caracteristice.

În stadiul latent, în ciuda prezenței amiloidului în rinichi, nu se observă manifestări clinice de amiloidoză. În această perioadă, prevalează simptomele bolii primare (infecții, procese purulente, boli reumatice etc.). Stadiul latent poate dura până la 3-5 ani sau mai mult.

În stadiul proteinuric (albuminuric), există o creștere a pierderii de proteine ​​în urină, microematurie, leucocitoză și o creștere a ESR. Datorită sclerozei și atrofiei nefronului, limfostazia și hiperemia creșterii rinichiului devin dense, devenind o culoare gri-roz plicticoasă.

Stadiul nefrotic (edemat) se caracterizează prin scleroză și amiloidoză a medulului rinichiului și, prin urmare, dezvoltarea sindromului nefrotic cu un tetrad tipic de simptome - proteinurie masivă, hipercolesterolemie, hipoproteinemie, edem rezistent la diuretice. Ar putea apărea hipertensiune arterială, dar mai des, tensiunea arterială este normală sau scăzută. Hepato-și splenomegalie este adesea remarcat.

În stadiul azotemic (terminal, uremic) al rinichiului, cicatricea este încrețită, densă, redusă în mărime (rinichi amiloid). Stadiul azotemic corespunde dezvoltării insuficienței renale cronice. Spre deosebire de glomerulonefrita, amiloidoza renală persistă la umflături. Amiloidoza rinichilor poate fi complicată de tromboza venoasă renală cu anurie și durere. Rezultatul acestei etape este adesea moartea pacientului din uremia azotemică.

amiloidoza renală manifestări sistemice pot include amețeli, slăbiciune, dispnee, aritmie, anemie și altele. În cazul aderării intestinale amiloidozei diaree persistenta.

Diagnosticul amiloidozelor la rinichi

În perioada preclinică timpurie, este extrem de dificil de diagnosticat amiloidoza rinichilor. În acest stadiu, se acordă prioritate metodelor de laborator - examinarea urinei și a sângelui. La analiza urinei timpurie a marcat proteinurie, care tinde la o creștere constantă a, leucociturie (în absența pielonefrita), hematurie microscopică, cilindurie.

Indicii biochimici sanguine caracterizate hipoalbuminemia, hiperglobulinemie, hipercolesterolemie, fosfatazei alcaline crescute, hiperbilirubinemie, dezechilibru electrolitic (hiponatremie si hipocalcemie), valorile crescute ale fibrinogenului și b-lipoproteine. În general, un test de sânge - leucocitoză, anemie, a crescut ESR. Când coprogram adesea studia gradul relevat pronuntat de steatoree ( „scaun gras“) Creator (conținut considerabil în materiile fecale ale fibrelor musculare), amilorei (prezența în fecale de o cantitate mare de amidon).

Datorită tulburărilor metabolice pronunțate în amiloidoza renală, ECG poate provoca aritmii și tulburări de conducere; cu EchoCG - cardiomiopatie și disfuncție diastolică. Un ultrasunete abdominal prezintă o splină și un ficat mărit. Când radiografia tractului gastro-intestinal este determinată de hipotensiunea esofagului, slăbirea motilității gastrice, accelerarea sau încetinirea trecerii bariului prin intestine. O ultrasunete a rinichilor vizualizează creșterea lor (muguri de grăsime mari).

O metodă fiabilă pentru diagnosticarea amiloidozei este o biopsie la rinichi. Un studiu morfologic al biopsiei după colorarea cu roșu congo în timpul microscopiei electronice ulterioare în lumină polarizată relevă o strălucire verde caracteristică amiloidozelor rinichilor. Amiloidul poate fi detectat de-a lungul vaselor, tubule, glomeruli. În unele cazuri, o biopsie a membranei mucoase a rectului, a pielii, a gingiilor și a ficatului.

Tratamentul amiloidozelor la rinichi

În tratamentul amiloidozei secundare a rinichilor, succesul tratamentului bolii subiacente joacă un rol semnificativ. În cazul unei vindecări permanente complete a patologiei primare, simptomele amiloidozelor renale sunt, de asemenea, adesea regresate. Pacienții cu amiloidoză la rinichi necesită o schimbare în dietă: durează mult timp, în decurs de 1,5-2 ani, consumând un ficat brut (80-120 mg / zi), restricționând proteina și sarea (în special în cazul insuficienței renale și cardiace); creșterea aportului de carbohidrați; hrană bogată în vitamine (în special vitamina C) și săruri de potasiu.

Agenții patogeni pentru tratamentul rinichilor amiloidoza sunt derivați de 4-aminochinolină (clorochina), agenți de desensibilizare (cloropiramină, prometazina, difenhidramina), colchicină, unitiol și colab. Terapia simptomatică pentru amiloidoză renală cuprinde administrarea de diuretice, medicamente antihipertensive, transfuzii de plasmă, albumină și altele asemenea. D. Este posibilă dezbaterea fezabilității utilizării citostaticelor corticosteroizi. În stadiul terminal al amiloidozei renale, pot fi necesare dializă renală cronică sau transplant renal.

Prognoza și prevenirea almiloidozelor la rinichi

Prognosticul este în mare măsură determinat de evoluția bolii subiacente și de rata progresiei amiloidozei renale. Prognosticul este agravat de dezvoltarea trombozei, hemoragiei, adaosului de infecții intercurente, vârstă înaintată. Odată cu apariția insuficienței cardiace sau renale, supraviețuirea este mai mică de 1 an. Condițiile de recuperare sunt accesul la un nefrolog și diagnosticarea precoce a amiloidozei renale, tratamentul activ și eliminarea completă a bolii de bază.

Prevenirea amiloidozei renale necesită tratament în timp util a oricărei patologii cronice care poate provoca apariția nefrozei amiloide.

Amiloidoza renală: simptome și tratament

Amiloidoza rinichilor - principalele simptome:

  • slăbiciune
  • Umflarea ganglionilor limfatici
  • Dureri abdominale
  • greață
  • temperatură ridicată
  • Ficat mărit
  • Dificultăți de respirație
  • Pierdere în greutate
  • Splină mărită
  • Pierderea apetitului
  • diaree
  • Gură uscată
  • Puternicitatea feței
  • Creșterea oboselii
  • Scăderea tensiunii arteriale
  • Sete intense
  • Puternicitatea membrelor inferioare
  • Pulsul slab
  • Cantitate redusă de urină
  • Vărsături fără ușurare

Amiloidoza renală este o patologie complexă și periculoasă în care metabolismul protein-carbohidrat este perturbat în țesuturile rinichilor. Ca urmare, are loc sinteza și acumularea unei substanțe specifice, amiloid. Este un compus proteic-polizaharidic, care în proprietățile sale de bază este similar cu amidonul. În mod normal, această proteină nu este produsă în organism, deci formarea ei este anormală pentru oameni și implică o încălcare a funcțiilor rinichilor.

Amiloidoza rinichilor este de asemenea numită în degenerarea amiloidului medicamentos și nefroza amiloidă. Boala este destul de rară. În total, nu este mai mult de 2% din toate bolile renale. Este important să știm că poate avea consecințe foarte grave, periculoase nu numai pentru sănătate, ci și pentru viața umană. Din acest motiv, este necesar să se studieze simptomele și primele semne, astfel încât, la cea mai mică suspiciune de dezvoltare a distrofiei amiloide, să mergeți la o instituție medicală unde se vor face diagnosticarea și diagnosticul va fi făcut exact.

formă

Amiloidoza rinichilor are mai multe forme:

  • distrofia amiloidă primară este o afecțiune a cărei evoluție în medicină nu este asociată cu alte patologii care provoacă sinteza unei proteine ​​anormale;
  • distrofia secundară a amiloidului. Această formă a bolii are loc în cele mai multe situații clinice. Este o consecință a bolilor acute sau cronice suferite anterior;
  • amiloidoza asociată cu hemodializa;
  • distrofie amiloidă congenitală. Această formă a bolii este moștenită de om (la nivelul genei);
  • amiloidoza senilă. Se dezvoltă la persoanele care au peste 80 de ani.

Clasificarea în funcție de caracteristicile structurale ale amiloidului:

  • AA amiloidoza rinichilor. Acest tip de boală este cel mai frecvent întâlnit. Acestea includ amiloidoza secundară, care s-a dezvoltat ca rezultat al artritei reumatoide transferate, osteomielitei și așa mai departe. Amiloidul AA este format dintr-o proteină care este sintetizată de celulele hepatice în timpul procesului inflamator din organism. Dacă inflamația are loc mult timp, concentrația proteinei devine din ce în ce mai mult și se acumulează în țesuturile rinichilor, determinând dezvoltarea distrofiei amiloide;
  • AL amiloidoză. Datorită anomaliilor genetice ale amiloidului, se formează o proteină insolubilă, care în mod normal nu ar trebui să fie în organism. Concentrația sa devine mai mare și se acumulează în țesuturile principalelor organe - rinichii, ficatul, inima și așa mai departe;
  • ATR-amiloidoza rinichilor. Este extrem de rar. Acestea includ polineuropatia amiloidă familială și amiloidoza sistemică senilă. Polineuropatia este o boală ereditară, în timpul căreia dezvoltarea sistemului nervos uman este afectată.

motive

Adesea, principalele motive care determină dezvoltarea acestei patologii rămân necunoscute. Aceasta este caracteristică pentru amiloidoza primară. Cauzele dezvoltării distrofiei secundare de amiloid sunt următoarele boli:

Dacă o infecție cronică are un efect negativ asupra corpului pentru o lungă perioadă de timp, atunci poate duce și la modificări anormale ale sintezei proteinelor. Ca rezultat, se formează antigeni proteici specifici. Acestea sunt substanțe străine în organism, la care începe să producă anticorpi.

simptomatologia

Principalul simptom al oricărei forme de nefroză amiloidă este afectarea renală. Deseori, acest proces patologic poate fi complet asimptomatic și se manifestă în etapa 3-4 a insuficienței renale. În forma primară a bolii, boala se dezvoltă la persoanele cu vârsta de aproximativ 40 de ani. Cursul său este rapid și deseori fatal. Forma secundară apare la vârsta de aproximativ 60 de ani. Simptomele sale sunt mai puțin pronunțate, din moment ce simptomele bolii, care au provocat dezvoltarea distrofiei amiloid, apar în prim plan.

În medicină, boala este împărțită în mai multe etape. Această diviziune este mai caracteristică pentru amiloidoza secundară:

  • preclinice. Cantitatea de proteine ​​anormale din rinichi este nesemnificativă, funcțiile lor practic nu sunt perturbate. În această etapă, simptomele bolii care provoacă nefroza amiloidă sunt mai pronunțate. Această etapă a bolii poate dura până la cinci ani. Cu ajutorul ultrasunetelor și al OAM, patologia nu poate fi identificată;
  • proteinuric. Amiloidul se acumulează deja în cantități mari, astfel încât permeabilitatea țesuturilor renale crește de mai multe ori. Proteina din sânge apare în urină. Poate fi dezvăluit cu ajutorul OAM. Cantitatea sa va crește constant, deoarece procesul de distrugere a țesuturilor rinichi va fi deja ireversibil. Semnele externe ale bolii în acest stadiu nu vor fi. Nu există, de asemenea, simptome de intoxicare. Adesea, proteina din urină este detectată întâmplător, de exemplu, în timpul examinărilor de rutină sau în procesul de diagnosticare a altor boli. Etapa durează între 10 și 15 ani;
  • nefrotic. Semnele externe ale prezenței patologiei în corp sunt pronunțate. Acest lucru se datorează faptului că nivelul de proteine ​​din sânge scade, deoarece este eliminat masiv în urină. O persoană bolnavă își pierde rapid greutatea. De asemenea, se plânge de uscăciune în cavitatea bucală, greață, slăbiciune generală, pierderea poftei de mâncare și mare sete. Un simptom caracteristic pentru această etapă este că, în timpul unei încercări de a ieși brusc din pat, tensiunea arterială scade rapid. Edemul începe să apară și se dezvoltă rapid. De regulă, ele sunt formate mai întâi pe membrele inferioare sau pe față. Treptat, se răspândesc în tot corpul, în măsura în care exudatul se acumulează în cavitatea mucoasei exterioare a inimii, în cavitățile pleurale și abdominale. Există o scădere a nivelului de urină excretată până la absența completă;
  • uremic. Simptomele bolii sunt mai pronunțate decât luminoase. Rinichiul își pierde complet capacitatea de a îndeplini funcțiile de bază. Se contractă și își pierde structura normală. Edemurile sunt pronunțate și pe fondul lor, simptomele de intoxicare uremică se dezvoltă: dureri abdominale, greață și vărsături, după care pacientul nu se simte mai bine, slăbiciune generală, febră. Urina nu iese în evidență. BP scăzut, puls slab. Tehnicile inovatoare fac imposibilă eliminarea completă a proteinei anormale din organism. Mortalitatea este foarte mare, deoarece leziunea afectează alte organe importante.

diagnosticare

  • UCK. Creșterea ESR și scăderea nivelului de globule roșii și hemoglobină. Dacă nivelul trombocitelor crește, acest lucru indică faptul că splina este implicată în procesul patologic;
  • biochimie de sânge;
  • OAM. Prezența proteinei în ea poate fi detectată deja la etapa proteinurică;
  • coprogram;
  • ECG;
  • Ecografie abdominala;
  • biopsie la rinichi. Această metodă de diagnosticare permite determinarea nivelului de afectare a țesuturilor organului;
  • radiografia tractului digestiv.

tratament

Scopul principal al terapiei pentru nefroza amiloidă este de a reduce formarea de proteine ​​defecte, de a proteja organele importante de impactul său negativ și, de asemenea, să reducă sau să reducă complet simptomele neplăcute. Tratamentul amiloidozei renale este foarte dificil și trebuie efectuat sub supravegherea specialiștilor calificați.

Dacă o persoană a dezvoltat AA-amiloidoză, atunci obiectivul prioritar este eliminarea procesului inflamator cu ajutorul tehnicilor conservatoare și operaționale. Dacă osteomielita a devenit cauza dezvoltării patologiei, atunci ar trebui să îndepărtați imediat zonele osoase care au suferit fuziune purulente. În prezența abcesului pulmonar - pentru a se scurge.

Atunci când se detectează nefroza amiloidă, este imediat necesar să se înceapă terapia citotoxică pentru a încetini progresia insuficienței renale. Cel mai bine este să folosiți preparate din acest grup pentru acest scop, de exemplu, colchicina. Odată cu dezvoltarea amyloidosis-ului uman, se demonstrează că se combină citostatice și hormoni pentru a se obține o îmbunătățire a stării pacientului și pentru a reduce simptomele neplăcute.

Forma secundară este tratată numai într-un complex. Primul lucru pe care medicii îl face este să prescrie un tratament adecvat și eficient al bolii de bază. Adesea, amiloidoza dispare și după ea. Este necesară, de asemenea, terapia simptomatică, deoarece este necesară ameliorarea stării pacientului, reducând manifestările simptomelor patologiei. Următoarele medicamente și proceduri sunt prescrise:

  • diuretice. Este necesară dacă există edem pronunțat;
  • Multivitamine. Acestea sunt prescrise numai parenteral;
  • astringenții. Acestea sunt necesare în cazul în care pacientul a dezvoltat diaree pe fondul bolii de bază;
  • transfuziile plasmatice.

În stadiile nefrotice și uremice, se efectuează adesea transplanturi de rinichi. În stadiul final, un tratament vital este dializa.

Este important să se diagnosticheze în timp util și să se identifice primele simptome ale bolii, pentru a se împiedica trecerea la ultima etapă. Chiar și cu tratament adecvat, supraviețuirea pacienților este foarte scăzută.

profilaxie

Prevenirea nefrozei amiloide trebuie să fie îndreptată spre tratamentul bolilor cronice, în timpul cărora se dezvoltă inflamația. De asemenea, este important să se facă o diagnosticare la timp, deoarece în stadiile incipiente ale bolii este mult mai ușor să se vindece și prognosticul va fi mai favorabil.

Dacă credeți că aveți amiloidoză la nivelul rinichilor și simptomele caracteristice acestei boli, atunci puteți fi ajutat de medici: nefrolog, urolog.

De asemenea, sugerăm utilizarea serviciului nostru online de diagnosticare a bolilor, care selectează posibile afecțiuni bazate pe simptomele introduse.

Histoplasmoza este o boală care se dezvoltă datorită penetrării unei infecții fungice specifice în corpul uman. În acest proces patologic, organele interne sunt afectate. Patologia este periculoasă, deoarece se poate dezvolta la oameni din diferite categorii de vârstă. De asemenea, în literatura medicală pot fi găsite astfel de nume de boală - boala Ohio Valley, boala lui Darling, reticuloendotelioza.

Ascarioza la copii este o patologie legată de bolile parazitare, care este cel mai adesea diagnosticată la copii. În majoritatea cazurilor, boala se găsește la copiii care nu au împlinit 5 ani. Un agent provocator al bolii este helminthul, și anume viermii rotunzi umani (latină: Ascaris lumbricoides). Parazitul poate pătrunde în organismul copiilor în mai multe moduri, dar mecanismul cel mai frecvent de transmitere este cel de contact.

Leucemia limfatică este o leziune malignă care apare în țesutul limfatic. Se caracterizează prin acumularea de limfocite tumorale în ganglionii limfatici, în sângele periferic și în măduva osoasă. Forma acută de leucemie limfocitară a aparținut cel mai recent bolilor "copilariei" datorită susceptibilității sale la pacienții predominant de doi sau patru ani. Astăzi, leucemia limfocitară, ale cărei simptome sunt caracterizate prin specificitatea proprie, este mai frecventă la adulți.

Tularemia este o boală cu natură focală naturală, manifestată sub forma unei infecții acute. Tularemia, ale cărei simptome implică leziuni ale ganglionilor limfatici și ale pielii și, în unele cazuri, membranele mucoase ale faringelui, ochilor și plămânilor se disting, de asemenea, prin simptome de intoxicație generală.

Salmoneloza este o boală infecțioasă acută declanșată de efectele bacteriilor Salmonella, care, de fapt, îi determină numele. Salmoneloza, a cărei simptome din transportatorii acestei infecții sunt absente, în ciuda reproducerii active, este în principal transmisă prin alimente contaminate cu Salmonella, precum și prin apă poluată. Principalele manifestări ale bolii în formă activă sunt manifestări de intoxicare și deshidratare.

Cu exerciții și temperament, majoritatea oamenilor pot face fără medicamente.

Mai Multe Articole Despre Rinichi