Principal Chist

Amiloidoza din rinichi

Amiloidoza rinichilor este o boală rară. Ei suferă doar o singură persoană la 50-60 de mii. Prevalența scăzută și imaginea clinică, care în mare parte coincid cu manifestările glomerulonefritei sau pielonefritei cronice, în unele cazuri nu permit timp pentru a face diagnosticul corect. Cel mai adesea, în primele etape, este descoperit întâmplător când o persoană care suferă de o boală cronică contactează un specialist pentru o examinare completă, inclusiv o examinare a sistemului urinar.

Există multe motive care pot declanșa amiloidoză. Ce o face să se dezvolte, cum se manifestă, cum este periculoasă și poate fi complet vindecată, uitând pentru boală pentru totdeauna?

Ce este amiloidul?

Amiloidoza sau distrofia amiloidă aparține grupului așa-numitelor boli de acumulare sau a tezaurimelor, tulburărilor metabolice în care se acumulează în metabolismul țesuturilor diferite produse metabolice. În acest caz, este un amiloid: un complex proteic-polizaharidic format în timpul unei reacții autoimune la proteinele plasmatice anormale - glicoproteinele. Depunând în organele interne, amiloidul înlocuiește treptat țesutul sănătos, ceea ce duce la disfuncția organului afectat și, în timp, la moarte.

Numele "amiloid" este tradus din limba latină ca "amidon". Acest lucru se datorează proprietății substanței de a interacționa cu iodul, colorând în culoarea albastru-verzuie.

Cu cea mai mare frecvență de rinichi devin țintă a bolii. Pe locul doi se află ficatul, apoi splenul, mușchiul inimii, stomacul și intestinele. Deseori, leziunea este sistemică, iar amiloidul se acumulează în mai multe organe simultan.

Tipuri de amiloidoză

Pentru o lungă perioadă de timp, amiloidoza renală a fost amestecată cu alte boli ale sistemului urinar. În 1842, a fost descris ca o boală independentă de către patologul austriac Karl von Rokitansky. În acel moment, medicamentul nu a fost suficient de dezvoltat pentru a identifica cauzele degenerării țesuturilor, dar acum medicii cunosc mulți factori care duc la apariția amiloidozei.

Depozitele ameloide în țesutul renal

Specialiștii moderni disting cinci forme ale bolii:

  • Amiloidoza primară sau idiopatică apare brusc și fără vreun motiv aparent. O parte din cazurile de amiloidoză idiopatică este o manifestare sporadică a distrofiei amiloide ereditare, care se dezvoltă din cauza unei defecțiuni genetice de novo.
  • Amiloidoza tumorii locale se dezvoltă, de asemenea, la prima vedere, fără nici un motiv. Cu aceasta, amiloidul se acumulează în glandele endocrine, formând noduli densi.
  • Eficacitatea ereditară este cunoscută ca și familială - un defect genetic în formarea proteinelor fibrilare. Există atât forme dominante, cât și recesive, caracterizate de severitatea manifestărilor, de epoca apariției primelor simptome și de compoziția amiloidului.
  • Amiloidoza senilă - o consecință a tulburărilor legate de vârstă ale metabolismului proteic, se regăsește la 80% dintre persoanele cu vârsta peste 80 de ani.
  • Amiloidoza secundară sau dobândită însoțește multe boli, de la lupus eritematos la mielom multiplu.

Primele patru forme sunt considerate unități nosologice independente, amiloidoză dobândită ca complicație a bolii subiacente. Amiloidoza ereditară afectează rinichii în 30-40% din toate cazurile, idiopatică - aproximativ 80%. În amiloidoza senilă și dializă, leziunile sistemului urinar nu sunt tipice.

În funcție de organul afectat de boală, amiloidoza este împărțită în nefropatie, în rinichi, hepatopatic, când amiloidul este depus în ficat, cardiopatic - afectând inima, precum și enteropatic, pancreatic și neuropatic. Cu amiloidoza generalizată, se găsesc leziuni multiple ale organelor interne.

În timpul reacției autoimune se formează aproximativ 20 de complexe de protează-polizaharidă. În cartea medicală, diagnosticul pacientului este înregistrat ca o combinație de litere, care reflectă localizarea leziunilor și compoziția complexului: prima literă "A" indică boala în sine, urmată de tipul de proteină fibrilară, precum și proteinele specifice care se găsesc în unele cazuri.

Două tipuri de boli sunt cele mai periculoase pentru rinichi: declanșate de mielom multiplu sau care apar ca amiloidoză primară - în acest caz, amiloidul conține lanțuri ușoare de imunoglobulină și amiloidoză AA, în cazul cărora se dezvoltă din proteina serică de sânge SAA, ficat în procesul inflamator cronic.

Ce cauzează amiloidoza rinichilor?

Amiloidoza secundară se dezvoltă ca o complicație a multor boli. Specialiștii includ în această listă:

  • Boli autoimune - boala Crohn, lupus eritematos, artrita reumatoidă și psoriazică, spondilita anchilozantă, colita ulcerativă;
  • Neoplasme maligne - mielom multiplu, limfogranulomatoză, tumori macroglobulinemie Waldenstrom, sarcom, rinichi și parenchim pulmonar;
  • Boli infecțioase cronice - tuberculoză, malarie, lepră (lepră), sifilis;
  • Procesele purulent-distructive - acestea includ empyema pleurală, bronhiectazis, osteomielita de origini diferite.
Crăpăturile din pereții intestinali din boala Crohn sunt autoimune.

În plus, hemodializa poate provoca distrofie amiloidă: în acest caz, proteina 2-microglobulină se acumulează în sânge, într-o persoană sănătoasă excretată în urină. Amioidoza de dializă este abreviată ca Aβ.2M.

Boala renală este neobișnuit pentru majoritatea variațiilor ereditare ale bolii și se produce în principal în febra familială mediteraneană, comune printre armeni, evrei sefarzi și arabi, și extrem de rar în alte grupuri etnice, precum si frecvente in randul sindrom rezidenti din Marea Britanie Muckle Wells, care este însoțită de urticarie la rece și pierderea progresivă a auzului.

Familial febra mediteraneană are un mod autosomal recesiv de moștenire și se poate dezvolta numai dacă există două copii ale genei defecte în organism care sunt transmise de la ambii părinți. Sindromul Mackle-Wales este dominant autozomal, iar unul dintre părinți este suficient pentru nașterea unui copil bolnav.

Patogeneza bolii

Nu există un consens cu privire la mecanismul de sinteză și acumulare a amiloidului. În plus față de cele mai comune și argumentată teoria clonală sau mutație care explică această apariție proces a celulelor defecte în organism, așa-numita amiloidoblastov, distrugerea celulelor imune care sunt alocate proteine ​​patologice, exista mai multe teorii cu privire la originea amiloid.

Teoria celulelor locale sugerează că sursa substanței este afectarea funcționării sistemului reticulo-endotelial, hipersecreția γ-globulinei și acumularea fracției de α-globulină. Teoria disproteinozei explică acumularea de amiloizi prin transferul de proteine ​​defecte în spațiul intercelular și serul de sânge. Teoria imunologică spune că amiloidul este un produs al distrugerii autoimune a celulelor sănătoase.

Există posibilitatea ca, în ceea ce privește diferitele tipuri de amiloidoză, toate datele din teorie să fie corecte.

Etapele și simptomele bolii

Imaginea clinică depinde în mare măsură de cauza amiloidozei. În distrofia primară a amiloidelor, leziunile renale nu au timp să meargă departe și să ducă la leziuni severe: pacientul moare din cauza insuficienței cardiace sau a altor cauze înainte de a se dezvolta CRF.

Amiiloidoza secundară și ereditară progresează mult mai încet. Experții identifică în dezvoltarea bolii patru etape principale, fiecare caracterizată prin anumite semne.

  1. Stadiul preclinic sau latent nu este însoțit de simptome severe de rinichi, în ciuda faptului că acumulările de amiloid pot fi deja detectate cu o biopsie. În piramidele renale se formează focare sclerotice, se observă umflarea țesuturilor. La începutul pacientului amiloidoza dobândite Mai multe simptome deranjante ale bolii de bază: dureri la nivelul coloanei vertebrale în spondilita anchilozantă, tuse, transpirație și epuizare în tuberculoză, tulburări de digestie și hemoragii intestinale în colita ulcerativă. Analiza de urină arată o ușoară supraestimare a proteinei, conținutul globulelor gamma este crescut în sânge, ESR crește și modificarea acestui indicator nu este asociată cu exacerbările bolii inițiale. În medie, această etapă de dezvoltare a bolii durează aproximativ 3-5 ani.
  2. Stadiul uremic sau proteic este caracterizat în primul rând de o creștere a concentrației de proteine ​​în urină - poate atinge până la 3,0 g / l. Se observă microematurie: o cantitate extrem de mică de sânge în urină. Amiloidul începe să fie depus în vasele de sânge și bucle capilare, piramide, glomeruli și mesangium al rinichilor, ceea ce duce la atrofia nefronilor. Apariția organelor se schimbă: rinichii devin edemați, densi și înfrângerea lor devine vizibilă în timpul examinării cu ultrasunete. Niveluri ridicate de fibrinogen și gama globulină, concentrații scăzute de proteine ​​sunt detectate în sânge. În același timp, afectarea rinichilor nu afectează practic starea pacientului. Durata etapei uremice este adesea întârziată timp de 10-15 ani.
  3. Stadiul nefrotic, de asemenea cunoscut ca stadiul edematos sau nefroza amiloid-lipoidă, este însoțit de schimbări serioase în rinichi și de funcționare defectuoasă. Amiloidul se acumulează în toate părțile corpului, majoritatea nephronilor dispar, țesutul sănătos al măduvei este înlocuit aproape complet de o masă de grăsime albă gălbuie care, la deschidere, oferă o imagine caracteristică a unui "rinichi mare de grăsime". În analiza urinei se detectează o concentrație ridicată de proteine, prezența leucocitelor, microematurie și hematurie brută (adaos de sânge vizibil cu ochiul liber, care conferă urinei un fel de spărtură de carne). Starea pacientului se deteriorează - există umflături severe până la anasarca, rezistente la expunerea diuretică, cașexie, slăbiciune, lipsă de apetit, ficat și splină mărită, urinare frecventă și abundentă sau, invers, oligurie. În unele cazuri, există hipertensiune arterială sau hipotensiune arterială - unul dintre semnele de afectare a amiloidului la nivelul glandelor suprarenale. Această etapă poate fi amânată timp de 5-6 ani.
  4. Stadiul uremic sau terminal este însoțit de dezvoltarea insuficienței renale cronice. Rinichii afectați se usucă, scârțâie, suprafața lor devine acoperită cu cicatrici care apar la locul focarului de scleroză. Creșterea conținutului de substanțe azotate din sânge duce la intoxicație cronică, însoțită de greață și vărsături, slăbiciune. Spre deosebire de insuficiența renală provocată de glomerulonefrită, CRF cu amiloidoză este însoțită de edeme constante. Pacienții mor de uremie azotemică sau de tromboză a venelor care alimentează rinichii.
Aspectul pacientului care suferă de stadiul nefrotic.

În etapele ulterioare ale bolii simptomele de leziuni renale alatura disfunctii ale altor organe interne: formarea de noduli și vânătăi pe piele, în special în jurul ochilor (așa-numitul „raton ochi“), durere în inimă, creșterea dimensiunilor de limbă, constipație și dureri abdominale, rigiditate articulații, pierderea sensibilității pielii. Apariția cel puțin a unuia dintre aceste simptome pe fondul semnelor de leziuni renale este un motiv suficient pentru a suspecta amiloidoza și o examinare ulterioară.

Metode de diagnosticare

Atunci când se face un diagnostic, este necesar să se ia în considerare istoricul pacientului, natura progresiei bolii ca cauză principală în cazul amiloidozei secundare, ereditatea în cazul în care se suspectează un defect genetic.

În primul rând, se efectuează teste clinice și biochimice, precum și analiza urinei și ultrasunetele rinichilor. Amiloidoza rinichilor este însoțită de un ESR accelerat de până la 15 mm / oră și mai rapid, cu un conținut ridicat de leucocite. Analiza biochimică arată o concentrație ridicată de acid uric, uree, creatinină și proteină C-reactivă în sânge, o scădere a proteinei totale din sânge la 67 g / l și mai puțin. În urină, dimpotrivă, se constată un conținut ridicat de proteine ​​- proteinurie, în unele cazuri există un amestec de leucocite și eritrocite, iar amiloidoza, care este cauzată de mielom, relevă prezența proteinei Bens-Jones. O examinare cu ultrasunete arată că organele sunt mărită semnificativ. Toate aceste semne indică o încălcare a rinichilor, dar pentru a avea încredere în diagnostic, ele nu sunt suficiente: un model similar este observat și în cazul glomerulonefritei, nefropatiei mielomice și tuberculozei renale.

Testele clinice generale pot confirma în mod fidel prezența bolii

Un semn fără echivoc al distrofiei amiloide este detectarea amiloidului acumulat în țesuturi. Puteți fi siguri de prezența sau absența lor doar cu o biopsie. Cele mai informative:

  • Puncția rinichiului - vă permite să stabiliți un diagnostic precis în 80-85% din cazuri;
  • Punctarea țesutului subcutanat - acumulările foarte frecvente de amiloid pot fi găsite nu numai în organele afectate de procesul patologic, ci și în țesutul adipos.

Dacă este necesar, este posibilă și o biopsie a măduvei osoase, a ficatului, a țesutului rectal.

Pentru a detecta amiloidul, probele de țesut sunt procesate cu coloranți diferiți. Colorarea roșie de congo oferă cel mai bun rezultat, urmată de lumina polarizantă, care dă clusterelor de materie o strălucire verde strălucitoare. De asemenea, de multe ori au recurs la reacții de imunoperoxidază utilizând antiseruri la componentele complexului proteină-polizaharidă.

Pentru a determina gradul de afectare a rinichilor, se utilizează scintigrafia radiotopei. Vă permite să urmăriți cursul bolii și succesul terapiei.

Tratamentul amiloidozelor la rinichi

Un specialist care a suferit de la un pacient bolnav de amiloid are două sarcini principale: reducerea sintezei proteinelor patologice care formează depozite de amiloid și protejarea organelor interne de degenerarea ulterioară. Măsurile care trebuie luate pentru a face acest lucru depind în mare măsură de cauza bolii.

Amiloidoza secundară a rinichilor necesită, în primul rând, terapie care vizează eliminarea bolii subiacente. Dacă există o concentrație cronică supurativă în organism, reorganizarea sa este necesară: rezecția plămânului în timpul abscesului, amputarea membrelor sau îndepărtarea părții distruse a osului în osteomielită. Terapia cu antibiotice va ajuta la combaterea bolilor infecțioase, cum ar fi tuberculoza și sifilisul. În bolile autoimune, cum ar fi artrita reumatoidă și colita ulcerativă, este necesară utilizarea de medicamente citotoxice și corticosteroizi în doze mari, medicamente antiinflamatoare, cum ar fi Dimexide.

În tratamentul formelor dobândite și ereditare de AA-amiloidoză, se utilizează colchicina: alcaloid, care se obține din bulbii de crocus de toamnă. În ciuda toxicității ridicate, este capabil să prevină atacurile febrei mediteraneene familiale, reduce proteinuria și, dacă tratamentul începe la timp, aceasta oprește progresul bolii. În cazul eficacității și portabilității bune a produsului, este posibilă utilizarea de colchicină de-a lungul vieții. Efectele secundare ale remedierii - perturbarea severă a tractului digestiv și căderea părului - sunt destul de comune, prin urmare, în prezent, kohsinul nu este prescris în toate cazurile, înlocuindu-l cu analogii, dacă este posibil. În plus, este ineficientă împotriva amiloidozei AL. Această formă a bolii este tratată cel mai bine de celulele stem proprii ale pacientului, Thalidomide și Bortezomid.

Medicamentele care încetinesc formarea și depunerea în organele interne ale amiloidului includ Unitol, care leagă proteinele patologice, și Delagil, un inhibitor al enzimelor implicate în formarea complexului protein-polizaharidic. Aceste medicamente sunt capabile să stabilizeze starea pacientului, stopând distrugerea rinichilor. Studiile clinice afirmă că sunt cele mai eficiente în primele etape.

Fibrlex este folosit ca un ajutor: contribuie la distrugerea amiloidului și eliminarea acestuia din organism.

Doza de medicamente este determinată de medic, concentrându-se asupra răspunsului pacientului și a evoluției bolii. Este inacceptabilă modificarea independentă a regimului de tratament, înlocuirea medicamentelor prescrise cu analogi sau anularea acestora atunci când apar efecte secundare.

Consumul zilnic de 100-150 grame de ficat de vită brut sau ușor prăjit pentru o lungă perioadă de timp îmbunătățește, de asemenea, starea pacienților cu amiloidoză renală. Motivele pentru efectul terapeutic nu sunt stabilite cu exactitate: experții sugerează că este un conținut ridicat de antioxidanți.

În cazul insuficienței renale severe, este necesară hemodializa. În unele cazuri, un pacient are nevoie de un transplant de rinichi, dar nu orice clinică din Rusia oferă acest serviciu și timpul de așteptare pentru un organ donator este adesea atât de mare încât o persoană nu are șansa de a aștepta rinichiul.

În cazul unui transplant de rinichi cu succes, primele semne ale leziunii amiloid au loc timp de 3-4 ani și reapariția insuficienței renale - în medie 15 ani mai târziu.

Dieta pentru amiloidoză

Ca toate bolile renale, amiloidoza renală necesită o dietă scăzută în sare, limitând cantitatea de proteine ​​consumate. Hrana bogată în cazeină trebuie exclusă din dieta: brânză de vaci, brânză, lapte și, de asemenea, carne roșie - carne de vită, carne de vită. Produse proaspete sărate, conservate și afumate. Dacă există exces de greutate, produsele din făină care cresc colesterolul din sânge nu sunt recomandate.

Dieta pacientului pe dieta trebuie să fie completă și variată, în ciuda limitărilor în consumul de proteine. Porțiuni mici de carne și pește albe ar trebui să fie calculate în funcție de greutate: nu ar trebui să existe mai mult de un gram de proteine ​​pe kilogram din greutatea corporală a pacientului. Cerealele sunt permise în orice cantitate: hrișcă, orz, orez, legume crude și aburite și fructe care conțin o cantitate mare de vitamine. Condimentele, cum ar fi busuiocul, usturoiul, ardeiul negru și roșu, vă vor ajuta să adăugați aromă la feluri de mâncare nesărate.

Respectarea strictă a recomandărilor privind nutriția adecvată va reduce povara rinichilor afectați și va îmbunătăți starea generală a pacientului.

previziuni

În amiloidoza secundară, prognosticul depinde în mare măsură de evoluția bolii subiacente: exacerbările frecvente duc la o deteriorare severă a rinichilor. Diagnosticul precoce și terapia bine aleasă ajută la evitarea leziunilor grave ale sistemului urinar și la încetinirea distrofiei amiloide a țesutului renal. În acest caz, pacientul poate trăi 30-40 de ani după descoperirea amiloidozei și poate muri din cauze naturale. Cu amiloidoza familială detectată în timp util, prognosticul este de asemenea relativ favorabil, iar pacientul are șansa de a trăi până la vârsta înaintată, controlând boala sa.

Amiloidoza primară sau idiopatică, dimpotrivă, în majoritatea cazurilor se dezvoltă cu viteza fulgerului și are un prognostic foarte slab. În medie, speranța de viață a pacienților la care sa găsit această formă este de aproximativ un an și jumătate de la momentul diagnosticării.

Amiloidoza din rinichi

Amiloidoza din rinichi este o manifestare a amiloidozelor sistemice caracterizate prin metabolizarea proteinelor-carbohidrati afectate cu depunere extracelulara in tesutul renal al amiloidului, un compus complex polizaharidic de proteine ​​care duce la disfunctii ale organelor. Amiloidoza rinichilor are loc în urma dezvoltării sindromului nefrotic (proteinurie, edem, hipo- și disproteinemie, hipercolesterolemie) și rezultate în insuficiența renală cronică. Diagnosticul de amiloidoză renală include teste de urină, sânge și coprogram; ultrasunete a rinichilor și biopsie. Când amiloidoza renală, o dietă este prescrisă, se efectuează terapia medicamentoasă și tulburările primare sunt corectate; în cazuri severe, pot fi necesare hemodializă și transplant de rinichi.

Amiloidoza din rinichi

În urologie, amiloidoza renală (distrofie amiloidă, nefroza amiloidă) este de 1-2,8% din toate bolile renale. Amiloidoza rinichilor este cea mai frecventă manifestare a amiloidozelor sistemice, în care o substanță glicoproteică specială, amiloid, care le încalcă funcțiile, se acumulează în spațiul extracelular al diferitelor organe. Amiloidoza rinichilor, împreună cu glomerulonefrita, este principala cauză a sindromului nefrotic.

Clasificarea formelor de amiloidoză renală

În conformitate cu mecanismele etiopatogenetice, se disting cinci forme de amiloidoză renală: idiopatică, familială, dobândită, senilă, asemănătoare tumorii locale. În amiloidoza primară (idiopatică) a rinichiului, cauzele și mecanismele rămân necunoscute. Formele familiale (ereditare) sunt cauzate de un defect genetic în formarea proteinelor fibrilare în organism. Amiloidoza renală secundară (dobândită) se dezvoltă cu tulburări imunologice (infecții cronice, boli reumatice, tumori maligne etc.). Baza amiloidozelor senile este o schimbare involutivă a metabolismului proteinelor. Natura amiloidozei locale a rinichilor este neclară.

În funcție de tipul de proteină fibrilată conținută în amiloid, diferite forme de amiloidoză ("A") sunt de obicei desemnate prin următoarele abrevieri: tip AA (secundar, amiloid conține a-globulină serică); Tipul AL (idiopatic, în lanțurile ușoare de amiloid de Ig); Tip ATTR (familie, senilă, în proteina amiloid-transtretină); Tip A22 (dializă, β2-microglobulină în amiloid) și altele. Formele de amiloidoză idiopatice, familiale, senile și locale asemănătoare tumorii se disting în unități nosologice independente. Amioidoza renală secundară este considerată o complicație a bolii subiacente.

Având în vedere leziunea predominantă a oricărui organ și dezvoltarea insuficienței sale, se izolează variante nefropatice (amiloidoză renală), epinefropatică, neuropată, hepatopatică, enteropatică, cardiopatică, pancreatică, mixtă și generalizată de amiloidoză. Indiferent de forma și tipul de amiloidoză, elementele structurale specifice ale țesuturilor sunt expulzate de materia amiloidă, o scădere și ca rezultat, funcțiile organelor corespondente sunt pierdute. Amiloidoza sistemică (generalizată) include amiloidoza AL-, AA-, ATTR-, A2; la amiloidoza locală a rinichilor, atriilor, insulelor pancreatice, cerebrale etc.

Cauze ale amiloidozelor la rinichi

Etiologia amiloidozei rinichiului idiopatic rămâne, în majoritatea cazurilor, necunoscută; uneori boala se dezvoltă cu mielom multiplu. În plus față de rinichi, amiloidoza primară poate afecta limba, pielea, tiroida, ficatul, plămânii, intestinele, splina, inima.

Amiloidoza secundară este, de obicei, asociată cu infecții cronice (sifilis, tuberculoză, malarie) și sistemul localizat cu bolile localizate de pe primul loc și sistemul local de prim loc, cu ajutorul bolilor locale localizate colita, boala Crohn), tumori (limfogranulomatoza, meningiom, neoplasme renale), etc. Amiloidoza secundara afecteaza rinichii, vasele de sange, ganglionii limfatici, ficatul si altele. ne.

Cauza amiloidozei dializei rinichilor este hemodializa pe termen lung a pacientului. Amiloidoza familială ereditară are loc cu boli periodice, adesea în țările din bazinul mediteranean (în special versiunea portugheză). Amiloidoza senilă este considerată ca un semn al îmbătrânirii, care apare după 80 de ani în 80% dintre oameni. Formele locale de amiloidoză se pot datora tumorilor endocrine, bolii Alzheimer, diabetului de tip 2 și altor cauze.

Printre teoriile patogenezei amiloidozelor renale se iau în considerare ipoteza imunologică, ipoteza mutației și ipoteza de sinteză a celulelor locale. Amiloidoza din rinichi este caracterizată prin depunerea extracelulară în țesutul renal, în principal în glomeruli, de amiloid, o glicoproteină specială cu un conținut ridicat de proteină fibrilară insolubilă.

Simptome ale amiloidozelor la rinichi

Atunci când amiloidoza renală combină manifestări renale și extrarenale, provocând polimorfismul imaginii bolii. În timpul amiloidozei renale, se disting 4 etape (latente, proteinurie, nefrotice, azotemice) cu simptome clinice caracteristice.

În stadiul latent, în ciuda prezenței amiloidului în rinichi, nu se observă manifestări clinice de amiloidoză. În această perioadă, prevalează simptomele bolii primare (infecții, procese purulente, boli reumatice etc.). Stadiul latent poate dura până la 3-5 ani sau mai mult.

În stadiul proteinuric (albuminuric), există o creștere a pierderii de proteine ​​în urină, microematurie, leucocitoză și o creștere a ESR. Datorită sclerozei și atrofiei nefronului, limfostazia și hiperemia creșterii rinichiului devin dense, devenind o culoare gri-roz plicticoasă.

Stadiul nefrotic (edemat) se caracterizează prin scleroză și amiloidoză a medulului rinichiului și, prin urmare, dezvoltarea sindromului nefrotic cu un tetrad tipic de simptome - proteinurie masivă, hipercolesterolemie, hipoproteinemie, edem rezistent la diuretice. Ar putea apărea hipertensiune arterială, dar mai des, tensiunea arterială este normală sau scăzută. Hepato-și splenomegalie este adesea remarcat.

În stadiul azotemic (terminal, uremic) al rinichiului, cicatricea este încrețită, densă, redusă în mărime (rinichi amiloid). Stadiul azotemic corespunde dezvoltării insuficienței renale cronice. Spre deosebire de glomerulonefrita, amiloidoza renală persistă la umflături. Amiloidoza rinichilor poate fi complicată de tromboza venoasă renală cu anurie și durere. Rezultatul acestei etape este adesea moartea pacientului din uremia azotemică.

amiloidoza renală manifestări sistemice pot include amețeli, slăbiciune, dispnee, aritmie, anemie și altele. În cazul aderării intestinale amiloidozei diaree persistenta.

Diagnosticul amiloidozelor la rinichi

În perioada preclinică timpurie, este extrem de dificil de diagnosticat amiloidoza rinichilor. În acest stadiu, se acordă prioritate metodelor de laborator - examinarea urinei și a sângelui. La analiza urinei timpurie a marcat proteinurie, care tinde la o creștere constantă a, leucociturie (în absența pielonefrita), hematurie microscopică, cilindurie.

Indicii biochimici sanguine caracterizate hipoalbuminemia, hiperglobulinemie, hipercolesterolemie, fosfatazei alcaline crescute, hiperbilirubinemie, dezechilibru electrolitic (hiponatremie si hipocalcemie), valorile crescute ale fibrinogenului și b-lipoproteine. În general, un test de sânge - leucocitoză, anemie, a crescut ESR. Când coprogram adesea studia gradul relevat pronuntat de steatoree ( „scaun gras“) Creator (conținut considerabil în materiile fecale ale fibrelor musculare), amilorei (prezența în fecale de o cantitate mare de amidon).

Datorită tulburărilor metabolice pronunțate în amiloidoza renală, ECG poate provoca aritmii și tulburări de conducere; cu EchoCG - cardiomiopatie și disfuncție diastolică. Un ultrasunete abdominal prezintă o splină și un ficat mărit. Când radiografia tractului gastro-intestinal este determinată de hipotensiunea esofagului, slăbirea motilității gastrice, accelerarea sau încetinirea trecerii bariului prin intestine. O ultrasunete a rinichilor vizualizează creșterea lor (muguri de grăsime mari).

O metodă fiabilă pentru diagnosticarea amiloidozei este o biopsie la rinichi. Un studiu morfologic al biopsiei după colorarea cu roșu congo în timpul microscopiei electronice ulterioare în lumină polarizată relevă o strălucire verde caracteristică amiloidozelor rinichilor. Amiloidul poate fi detectat de-a lungul vaselor, tubule, glomeruli. În unele cazuri, o biopsie a membranei mucoase a rectului, a pielii, a gingiilor și a ficatului.

Tratamentul amiloidozelor la rinichi

În tratamentul amiloidozei secundare a rinichilor, succesul tratamentului bolii subiacente joacă un rol semnificativ. În cazul unei vindecări permanente complete a patologiei primare, simptomele amiloidozelor renale sunt, de asemenea, adesea regresate. Pacienții cu amiloidoză la rinichi necesită o schimbare în dietă: durează mult timp, în decurs de 1,5-2 ani, consumând un ficat brut (80-120 mg / zi), restricționând proteina și sarea (în special în cazul insuficienței renale și cardiace); creșterea aportului de carbohidrați; hrană bogată în vitamine (în special vitamina C) și săruri de potasiu.

Agenții patogeni pentru tratamentul rinichilor amiloidoza sunt derivați de 4-aminochinolină (clorochina), agenți de desensibilizare (cloropiramină, prometazina, difenhidramina), colchicină, unitiol și colab. Terapia simptomatică pentru amiloidoză renală cuprinde administrarea de diuretice, medicamente antihipertensive, transfuzii de plasmă, albumină și altele asemenea. D. Este posibilă dezbaterea fezabilității utilizării citostaticelor corticosteroizi. În stadiul terminal al amiloidozei renale, pot fi necesare dializă renală cronică sau transplant renal.

Prognoza și prevenirea almiloidozelor la rinichi

Prognosticul este în mare măsură determinat de evoluția bolii subiacente și de rata progresiei amiloidozei renale. Prognosticul este agravat de dezvoltarea trombozei, hemoragiei, adaosului de infecții intercurente, vârstă înaintată. Odată cu apariția insuficienței cardiace sau renale, supraviețuirea este mai mică de 1 an. Condițiile de recuperare sunt accesul la un nefrolog și diagnosticarea precoce a amiloidozei renale, tratamentul activ și eliminarea completă a bolii de bază.

Prevenirea amiloidozei renale necesită tratament în timp util a oricărei patologii cronice care poate provoca apariția nefrozei amiloide.

Amiloidoza renală secundară

  • Ce este amiloidoza renală secundară
  • Ce declanșează amiloidoza renală secundară
  • Patogeneza (ce se întâmplă?) În timpul amiloidozelor renale secundare
  • Simptomele de amiloidoză secundară a rinichilor
  • Diagnosticul de amiloidoză secundară a rinichilor
  • Tratamentul amiloidozei renale secundare
  • Ce medic trebuie să fie consultat dacă aveți amiloidoză secundară la rinichi

Ce este amiloidoza renală secundară

Amiloidoza rinichilor este una dintre manifestările dozei de amiloid a organelor interne - o boală sistemică caracterizată prin depunerea în diverse organe a unei substanțe patologice, asemănătoare proteinei, amiloid. Rinichii sunt afectați de amiloidoză cel mai adesea, mai puțin frecvent, ficatul, intestinul, glandele suprarenale, splina, inima și alte organe parenchimatoase pot fi implicate.
Există amiloidoză primară, sau "idiopatică", în care nu este posibil să se identifice factorul etiologic și amiloidoza secundară a rinichilor. Amiloidoza primară este rară, în special la persoanele în vârstă și se caracterizează prin afectarea mai frecventă a pielii, a mușchilor, a sistemului cardiovascular și a unei părți a tractului digestiv decât splină, rinichi, ficat, glandele suprarenale.

Ce declanșează amiloidoza renală secundară

Amiiloidoza secundară a rinichiului include cazuri cu siguranță asociate cu orice boală cronică infecțioasă sau neinfecțioasă. Amiloidoza secundară se dezvoltă ca o complicație a proceselor cronice supurative în plămâni și oase, forme distructive de tuberculoză, pielonefrită cronică, artrită reumatoidă, colită ulcerativă și ocazional limfogranulomatoză și alte boli.

Patogeneza (ce se întâmplă?) În timpul amiloidozelor renale secundare

În prezent, există trei teorii ale patogenezei amiloidozei. În conformitate cu teoria "genezei celulare", amiloidul este un produs al sintezei proteinelor depreciate de către celulele sistemului reticuloendotelial. Conform teoriei imunologice, amiloidoza este rezultatul unei reacții antigen-anticorp, în care un antigen este un produs de distrugere tisulară sau o proteină străină, iar amiloidul este un precipitat de proteine ​​care este depozitat în primul rând la locurile de formare a anticorpilor. Teoria disproteinozei consideră amiloidul ca un produs al metabolismului proteic pervertit. Din punctul de vedere al acestei teorii, legătura principală în patogeneza amiloidozei este disproteinemia cu acumulare în plasmă a fracțiilor de proteine ​​grosiere și a proteinelor anormale - paraproteine.
Deoarece amiloidoza afectează inegal majoritatea organelor interne, trăsăturile manifestării clinice sunt asociate cu leziunea predominantă a unuia sau a altui organ. Cel mai frecvent amiloidoză renală duce la răspândirea treptată a depozitelor de amiloid în glomeruli, implicând peretele vascular în proces. Aceasta se manifestă prin creșterea proteinuriei, scăderea treptată a fluxului sanguin renal, filtrarea glomerulară, apariția hipertensiunii renale și insuficiența renală. Cea mai proeminentă manifestare clinică a amiloidozei renale este sindromul nefrotic.
Patogenia hipertensiunii arteriale la amiloidoză este mai mult asociată cu modificările fluxului sanguin intrarenal datorată leziunilor arteriale decât cu creșterea activității aparatului juxtaglomerular al rinichilor și creșterea secreției de renină.
Înfrângerea amiloidozei suprarenale conduce la apariția insuficienței adrenale cronice cu pierderea sau scăderea bruscă a secreției de hormoni din creier (catecholamine) și stratul cortical (aldosteron, corticosteron, androgen) al glandelor suprarenale. Înfrângerea intestinului duce la o încălcare a funcțiilor de secreție și de absorbție ale intestinului, a căror expresie clinică este diareea și sindromul de absorbție. Implicarea ficatului și a splinei în proces este exprimată de o creștere a acestor organe, iar funcția lor este afectată numai în stadii avansate. Ocazional apare amiloidoza cardiacă, ceea ce duce la apariția insuficienței cardiace.

Anatomia patologică

Structura chimică a amiloidului este similară cu cea a proteinelor, dar compoziția sa de aminoacizi este semnificativ diferită de cea a proteinelor serice și tisulare. Cu toate acestea, proteina este doar o parte a amiloidului. O altă componentă a amiloidului sunt polizaharidele, constând în principal din galactoză și glucoză. Compoziția polizaharidelor este, de asemenea, acidul sialic (neuraminic).
Atunci când amiloidoza în perioada inițială există o ușoară creștere a mărimii rinichilor, acestea sunt prea mici, iar capsula este îndepărtată cu ușurință. Din punct de vedere microscopic, glomerulii sunt lărgiți cu membrană capilară împărțită, sub endoteliu, se găsesc aglomerări amiloide individuale.
În microscopia electronică, depozitele de amiloid se găsesc subepitelial pe una sau pe ambele părți ale membranei bazale. Pe măsură ce progresia structurii bazei membranei se pierde și se pare că se dizolvă în masa amiloidului.
Pe măsură ce procesul progresează, rinichii cresc și mai mult, suprafața lor este fină, devin densă, iar pe incizie - ceară. Imaginea corespunde "marelui rinichi de amiloid alb". Există depuneri de amiloid în pereții vaselor de sânge ale rinichilor, în pereții arteriolelor. În stadiile avansate, amiloidul umple aproape toate glomerulii. Schimbări distrofice semnificative se regăsesc în epiteliul tubular.
Procesul se termină cu înrăutățirea amiloidă a rinichilor cu epuizarea și atrofia fronturilor Ke. Îngroșarea pereților vaselor de sânge ale rinichilor duce la ischemia rinichilor, dezvoltarea hipertensiunii arteriale.

Simptomele de amiloidoză secundară a rinichilor

În stadiile incipiente ale bolii, cum ar fi amiloidoza secundară a rinichilor, plângerile sunt absente sau se reduc la slăbiciunea generală, pierderea apetitului și eficiența. În etapele ulterioare, există plângeri de umflare, care apar adesea pe membrele inferioare pentru prima dată, dureri de spate. Odată cu dezvoltarea hipertensiunii arteriale crescute, insuficiența renală, plângerile devin multiple. Uneori există diaree.
În imaginea clinică, se pot distinge câteva sindroame principale - urinare, nefrotice și hipertensive. Principalul simptom al amiloidozelor renale este de obicei proteinurie semnificativă, care se dezvoltă în toate formele sale.
În timpul zilei, 2-20 g de proteină se excretă în urină, majoritatea fiind albumină. Alte proteine ​​plasmatice pot fi, de asemenea, identificate în cantități mai mici și în proporții diferite. Proteinuria esențială persistă cu dezvoltarea insuficienței renale cronice.
În plus față de proteinurie, se găsesc și alte modificări ale urinei care formează sindromul urinar. În funcție de gradul de proteinurie, se găsesc cilindri hialini și mai puțin frecvent granulați. Se detectează, de multe ori, microhematuria persistentă, leucocitriul fiind adesea întâlnit fără pielonefrită concomitentă. În cele din urmă, în caz de amiloidoză, lipiduria poate fi găsită cu prezența cristalelor birefringente în sedimentele urinare.
O pierdere semnificativă și prelungită de proteine ​​de către rinichi duce la apariția hipoproteinemiei, în special a hipoalbuminemiei. Simultan cu hipoproteinemia și, uneori, înaintea ei, se evidențiază o disproteinemie semnificativă. De obicei, există o creștere a conținutului seric a- și y-globulinelor. Împreună cu disproteinaemia severă, majoritatea pacienților prezintă o creștere semnificativă a ESR și a unor probe sedimentare modificate (timol, sublimat etc.).
Un semn frecvent de amiloidoză pronunțată este hiperlipidemia. Creșterea colesterolului, o creștere a lipoproteinelor din sânge poate fi foarte semnificativă.
De regulă, la pacienții cu amiloidoză, edemul se dezvoltă destul de devreme și, în absența tratamentului rațional, devine obișnuit și persistent. În unele cazuri, umflarea pe tot parcursul bolii poate fi mică, în ciuda creșterii progresive a proteinuriei.
Hipertensiunea arterială apare la 12-20% dintre pacienții cu amiloidoză. Acest sindrom apare adesea în stadiul final al bolii ca o manifestare a afectării renale difuze. Hipertensiunea arterială este de obicei stabilă, deși mai puțin semnificativă decât în ​​cazul altor nefropatii, crize hipertensive severe sunt rare.
Atunci când se unește cu amiloidoză a glandelor suprarenale, se poate dezvolta hipotensiune arterială severă și persistentă și, uneori, alte semne de insuficiență adrenală cronică (hiperpigmentare, slăbiciune musculară severă, tulburări gastrointestinale).
Violarea tractului gastrointestinal poate fi deja în stadiul inițial de amiloidoză, sub forma unui mic disconfort din cauza balonării, a pierderii apetitului. Înrăutățește semnificativ starea pacienților cu apariția diareei, ceea ce duce la o reducere suplimentară a alimentației, la schimbări în echilibrul de apă și electroliți. Uneori, adăugarea diareei prelungite reduce semnificativ tumefierea. Cauza tulburărilor gastrointestinale poate fi amiloidoza intestinală.
Implicarea ficatului, splinei, ganglionilor limfatici în proces este foarte caracteristică, indicând faptul că sistemul reticuloendotelial este implicat în proces. O lărgire uniformă a ficatului și a splinei, întărirea lor, palparea nedureroasă este detectată clinic.
Printre alte modificări detectate în amiloidoză, hiperfibrinemie, trebuie menționată posibilitatea hipercoagulării cu dezvoltarea trombozei vasculare, în special a trombozei venoase renale.
Pentru. În cursul amiloidozei, se disting o etapă proteinurică cu o secreție de proteină persistentă și ulterior persistentă, o etapă edematoasă sau nefrotică caracterizată prin edeme severe și un stadiu de insuficiență renală cronică. Stadiul nefrotic poate apărea atât cu hipertensiune, cât și cu hipotensiune.
Cursul de amiloidoză al rinichilor poate fi complicat prin adăugarea unei infecții intercurente, insuficiență cardiacă.
Cursul clasic de amiloidoză al rinichilor corespunde intensificării crescânde a proteinuriei cu dezvoltarea sindromului nefrotic și a insuficienței renale cronice, care determină prognosticul grav al bolii. Apariția acestor manifestări, precum și a hipertensiunii arteriale, poate fi bruscă, uneori declanșată de diferiți factori suplimentari, care, în unele cazuri, cauzează o evoluție asemănătoare valurilor bolii.

Diagnosticul de amiloidoză secundară a rinichilor

Diagnosticul de amiloidoză secundară provoacă dificultăți deosebite în cursul latent sau atipic al bolii de bază. Semnele importante de diagnosticare ale amiloidozelor sunt proteinuria persistentă și severă, hipoalbuminemia, hiperglobulinemia, sindromul hepatolienal, diareea. Trebuie subliniat faptul că proteinuria masivă și edemele apar doar în stadiile tardive ale amiloidozelor la rinichi.
Probele cu culori: roșu Congo, albastru de mătase, albastru Evans au o anumită valoare. Ele se bazează pe absorbția intensă de amiloid a acestor coloranți. Numai testele pozitive au o valoare diagnostică, în timp ce rezultatele negative nu exclud amiloidoza, în special în stadiile incipiente.
Metoda cea mai fiabilă pentru diagnosticul de amiloidoză este biopsia organelor. Cel mai fiabil amiloidoză poate fi detectată cu o biopsie la rinichi. Adesea, amiloidoza poate fi diagnosticată cu biopsie a altor organe: în 75% din cazurile de amiloidoză a rinichilor, biopsia colonului direct și sigmoid este pozitivă, în 50% din ficat, în 20% din gingii.
Amiloidoza rinichilor trebuie diferențiată de glomerulonefrită cronică, pielonefrită, leziuni renale în mielomul multiplu, diabet zaharat. Cele mai mari dificultăți sunt cauzate de diferențierea cu nefrită cronică complicată de sindromul nefrotic.
Combinația de proteinurie masivă, hipoproteinemie cu disproteinemie, hipercolesterinemie și edem, care este un sindrom nefrotic clasic, este foarte caracteristică amiloidozelor renale și este bine cunoscută clinicienilor.
Amiloidoza se caracterizează prin dezvoltarea progresivă a sindromului nefrotic după stadiul adesea foarte lung al proteinuriei moderate, spre deosebire de glomerulonefrita cronică, în care sindromul nefrotic apare adesea la debutul bolii și apoi reapare. Gammaglobulinemia poate fi un semn important de diagnostic diferențiat între amiloidoză și glomerulonefrită nefrotică cronică.
În plus față de nefrită cronică, amiloidoza trebuie diferențiată de insuficiența cardiacă în prezența sindromului edem pronunțat și a modificărilor minime ale urinei. Detectarea leziunilor primare ale inimii ajută la corectarea diagnosticului. În plus, trebuie remarcat faptul că modificările de urină în insuficiența cardiacă apar în stadii avansate și pot să dispară cu o terapie eficientă. Insuficiența cardiacă nu este caracterizată de modificări biochimice găsite în amiloidoză (hipoproteinemie marcată, hiperlipidemie, hipercolesterolemie).
Ocazional, există o nevoie de diferențiere cu mielomul. Detectarea semnelor radiologice ale leziunilor oaselor plate, detectarea celulelor mielomice tipice în punctatul măduvei osoase contribuie la distingerea acestor boli.

Tratamentul amiloidozei renale secundare

Tratamentul radical al bolii care a condus la dezvoltarea amiloidozelor secundare îmbunătățește uneori starea pacientului într-o asemenea măsură și reduce semnele de leziuni renale, astfel încât este posibil să se vorbească într-o anumită măsură despre dezvoltarea inversă a amiloidozei. Cu cât acest tratament este efectuat mai devreme, cu atât mai mari sunt șansele de a obține rezultate pozitive. Utilizarea sistematică a antibioticelor și sulfonamidelor în lupta împotriva infecțiilor este, de asemenea, necesară pentru tratamentul amiloidozei și pentru prevenirea complicațiilor frecvente infecțioase. Aceste fonduri sunt prezentate în special în stadiile inițiale de amiloidoză. Este necesar să subliniem importanța duratei (de multe luni) a cursului tratamentului, desigur, ținând cont de toleranța individuală și luând în considerare efectele secundare.
Utilizarea glucocorticoizilor și a steroizilor anabolizanți se face în conformitate cu principiile tratamentului sindromului nefrotic.
Respectarea perioadei de funcționare suficientă a excreției de azot a nopților unui regim alimentar deplină, cu sare limitată, administrarea plasmei, reglarea echilibrului electrolitic, administrarea atentă a medicamentelor diuretice și antihipertensive și în timpul perioadei de insuficiență renală, metodele utilizate pentru tratamentul simptomatic al pacienților cu amiloidoză, nu spre deosebire de tratamentul sindromului nefrotic. Pentru a reduce progresia amiloidozei și dezvoltarea ei inversă, se recomandă prepararea seriei 4-aminochinolină (hingamină).
Prognosticul de amiloidoză este întotdeauna gravă. O edemă masivă, rezistentă la tratament, hipertensiune arterială ridicată și azotemie indică stadiul terminal al bolii.
Capacitatea de a lucra este determinată de stadiul bolii, implicarea în proces, alta decât rinichii, a altor organe. În stadiul proteinuric, pacienții sunt capabili să lucreze. În stadiul nefrotic, aceștia, de regulă, sunt fie parțial capabili (handicap III), fie sunt dezactivați. În stadiul insuficienței renale cronice, pacienții sunt complet dezactivați. Tratamentul statiilor sanatorii (Bayram-Ali) este indicat numai in stadiul initial al bolii, fara a implica alte organe si sisteme in acest proces.

Amiloidoza renală secundară

Ce este amiloidoza renală secundară -

Amiloidoza rinichilor este una dintre manifestările dozei de amiloid a organelor interne - o boală sistemică caracterizată prin depunerea în diverse organe a unei substanțe patologice, asemănătoare proteinei, amiloid. Rinichii sunt afectați de amiloidoză cel mai adesea, mai puțin frecvent, ficatul, intestinul, glandele suprarenale, splina, inima și alte organe parenchimatoase pot fi implicate.
Există amiloidoză primară, sau "idiopatică", în care nu este posibil să se identifice factorul etiologic și amiloidoza secundară a rinichilor. Amiloidoza primară este rară, în special la persoanele în vârstă și se caracterizează prin afectarea mai frecventă a pielii, a mușchilor, a sistemului cardiovascular și a unei părți a tractului digestiv decât splină, rinichi, ficat, glandele suprarenale.

Ce declanșează / Cauzele de amiloidoză secundară a rinichilor:

Amiiloidoza secundară a rinichiului include cazuri cu siguranță asociate cu orice boală cronică infecțioasă sau neinfecțioasă. Amiloidoza secundară se dezvoltă ca o complicație a proceselor cronice supurative în plămâni și oase, forme distructive de tuberculoză, pielonefrită cronică, artrită reumatoidă, colită ulcerativă și ocazional limfogranulomatoză și alte boli.

Patogeneza (ce se întâmplă?) În timpul amiloidozelor renale secundare:

În prezent, există trei teorii ale patogenezei amiloidozei. În conformitate cu teoria "genezei celulare", amiloidul este un produs al sintezei proteinelor depreciate de către celulele sistemului reticuloendotelial. Conform teoriei imunologice, amiloidoza este rezultatul unei reacții antigen-anticorp, în care un antigen este un produs de distrugere tisulară sau o proteină străină, iar amiloidul este un precipitat de proteine ​​care este depozitat în primul rând la locurile de formare a anticorpilor. Teoria disproteinozei consideră amiloidul ca un produs al metabolismului proteic pervertit. Din punctul de vedere al acestei teorii, legătura principală în patogeneza amiloidozei este disproteinemia cu acumulare în plasmă a fracțiilor de proteine ​​grosiere și a proteinelor anormale - paraproteine.
Deoarece amiloidoza afectează inegal majoritatea organelor interne, trăsăturile manifestării clinice sunt asociate cu leziunea predominantă a unuia sau a altui organ. Cel mai frecvent amiloidoză renală duce la răspândirea treptată a depozitelor de amiloid în glomeruli, implicând peretele vascular în proces. Aceasta se manifestă prin creșterea proteinuriei, scăderea treptată a fluxului sanguin renal, filtrarea glomerulară, apariția hipertensiunii renale și insuficiența renală. Cea mai proeminentă manifestare clinică a amiloidozei renale este sindromul nefrotic.
Patogenia hipertensiunii arteriale la amiloidoză este mai mult asociată cu modificările fluxului sanguin intrarenal datorată leziunilor arteriale decât cu creșterea activității aparatului juxtaglomerular al rinichilor și creșterea secreției de renină.
Înfrângerea amiloidozei suprarenale conduce la apariția insuficienței adrenale cronice cu pierderea sau scăderea bruscă a secreției de hormoni din creier (catecholamine) și stratul cortical (aldosteron, corticosteron, androgen) al glandelor suprarenale. Înfrângerea intestinului duce la o încălcare a funcțiilor de secreție și de absorbție ale intestinului, a căror expresie clinică este diareea și sindromul de absorbție. Implicarea ficatului și a splinei în proces este exprimată de o creștere a acestor organe, iar funcția lor este afectată numai în stadii avansate. Ocazional apare amiloidoza cardiacă, ceea ce duce la apariția insuficienței cardiace.

Anatomia patologică

Structura chimică a amiloidului este similară cu cea a proteinelor, dar compoziția sa de aminoacizi este semnificativ diferită de cea a proteinelor serice și tisulare. Cu toate acestea, proteina este doar o parte a amiloidului. O altă componentă a amiloidului sunt polizaharidele, constând în principal din galactoză și glucoză. Compoziția polizaharidelor este, de asemenea, acidul sialic (neuraminic).
Atunci când amiloidoza în perioada inițială există o ușoară creștere a mărimii rinichilor, acestea sunt prea mici, iar capsula este îndepărtată cu ușurință. Din punct de vedere microscopic, glomerulii sunt lărgiți cu membrană capilară împărțită, sub endoteliu, se găsesc aglomerări amiloide individuale.
În microscopia electronică, depozitele de amiloid se găsesc subepitelial pe una sau pe ambele părți ale membranei bazale. Pe măsură ce progresia structurii bazei membranei se pierde și se pare că se dizolvă în masa amiloidului.
Pe măsură ce procesul progresează, rinichii cresc și mai mult, suprafața lor este fină, devin densă, iar pe incizie - ceară. Imaginea corespunde "marelui rinichi de amiloid alb". Există depuneri de amiloid în pereții vaselor de sânge ale rinichilor, în pereții arteriolelor. În stadiile avansate, amiloidul umple aproape toate glomerulii. Schimbări distrofice semnificative se regăsesc în epiteliul tubular.
Procesul se termină cu înrăutățirea amiloidă a rinichilor cu epuizarea și atrofia fronturilor Ke. Îngroșarea pereților vaselor de sânge ale rinichilor duce la ischemia rinichilor, dezvoltarea hipertensiunii arteriale.

Simptomele amiloidozelor renale secundare:

În stadiile incipiente ale bolii, cum ar fi amiloidoza secundară a rinichilor, plângerile sunt absente sau se reduc la slăbiciunea generală, pierderea apetitului și eficiența. În etapele ulterioare, există plângeri de umflare, care apar adesea pe membrele inferioare pentru prima dată, dureri de spate. Odată cu dezvoltarea hipertensiunii arteriale crescute, insuficiența renală, plângerile devin multiple. Uneori există diaree.
În imaginea clinică, se pot distinge câteva sindroame principale - urinare, nefrotice și hipertensive. Principalul simptom al amiloidozelor renale este de obicei proteinurie semnificativă, care se dezvoltă în toate formele sale.
În timpul zilei, 2-20 g de proteină se excretă în urină, majoritatea fiind albumină. Alte proteine ​​plasmatice pot fi, de asemenea, identificate în cantități mai mici și în proporții diferite. Proteinuria esențială persistă cu dezvoltarea insuficienței renale cronice.
În plus față de proteinurie, se găsesc și alte modificări ale urinei care formează sindromul urinar. În funcție de gradul de proteinurie, se găsesc cilindri hialini și mai puțin frecvent granulați. Se detectează, de multe ori, microhematuria persistentă, leucocitriul fiind adesea întâlnit fără pielonefrită concomitentă. În cele din urmă, în caz de amiloidoză, lipiduria poate fi găsită cu prezența cristalelor birefringente în sedimentele urinare.
O pierdere semnificativă și prelungită de proteine ​​de către rinichi duce la apariția hipoproteinemiei, în special a hipoalbuminemiei. Simultan cu hipoproteinemia și, uneori, înaintea ei, se evidențiază o disproteinemie semnificativă. De obicei, există o creștere a conținutului seric a- și y-globulinelor. Împreună cu disproteinaemia severă, majoritatea pacienților prezintă o creștere semnificativă a ESR și a unor probe sedimentare modificate (timol, sublimat etc.).
Un semn frecvent de amiloidoză pronunțată este hiperlipidemia. Creșterea colesterolului, o creștere a lipoproteinelor din sânge poate fi foarte semnificativă.
De regulă, la pacienții cu amiloidoză, edemul se dezvoltă destul de devreme și, în absența tratamentului rațional, devine obișnuit și persistent. În unele cazuri, umflarea pe tot parcursul bolii poate fi mică, în ciuda creșterii progresive a proteinuriei.
Hipertensiunea arterială apare la 12-20% dintre pacienții cu amiloidoză. Acest sindrom apare adesea în stadiul final al bolii ca o manifestare a afectării renale difuze. Hipertensiunea arterială este de obicei stabilă, deși mai puțin semnificativă decât în ​​cazul altor nefropatii, crize hipertensive severe sunt rare.
Atunci când se unește cu amiloidoză a glandelor suprarenale, se poate dezvolta hipotensiune arterială severă și persistentă și, uneori, alte semne de insuficiență adrenală cronică (hiperpigmentare, slăbiciune musculară severă, tulburări gastrointestinale).
Violarea tractului gastrointestinal poate fi deja în stadiul inițial de amiloidoză, sub forma unui mic disconfort din cauza balonării, a pierderii apetitului. Înrăutățește semnificativ starea pacienților cu apariția diareei, ceea ce duce la o reducere suplimentară a alimentației, la schimbări în echilibrul de apă și electroliți. Uneori, adăugarea diareei prelungite reduce semnificativ tumefierea. Cauza tulburărilor gastrointestinale poate fi amiloidoza intestinală.
Implicarea ficatului, splinei, ganglionilor limfatici în proces este foarte caracteristică, indicând faptul că sistemul reticuloendotelial este implicat în proces. O lărgire uniformă a ficatului și a splinei, întărirea lor, palparea nedureroasă este detectată clinic.
Printre alte modificări detectate în amiloidoză, hiperfibrinemie, trebuie menționată posibilitatea hipercoagulării cu dezvoltarea trombozei vasculare, în special a trombozei venoase renale.
Pentru. În cursul amiloidozei, se disting o etapă proteinurică cu o secreție de proteină persistentă și ulterior persistentă, o etapă edematoasă sau nefrotică caracterizată prin edeme severe și un stadiu de insuficiență renală cronică. Stadiul nefrotic poate apărea atât cu hipertensiune, cât și cu hipotensiune.
Cursul de amiloidoză al rinichilor poate fi complicat prin adăugarea unei infecții intercurente, insuficiență cardiacă.
Cursul clasic de amiloidoză al rinichilor corespunde intensificării crescânde a proteinuriei cu dezvoltarea sindromului nefrotic și a insuficienței renale cronice, care determină prognosticul grav al bolii. Apariția acestor manifestări, precum și a hipertensiunii arteriale, poate fi bruscă, uneori declanșată de diferiți factori suplimentari, care, în unele cazuri, cauzează o evoluție asemănătoare valurilor bolii.

Diagnosticul amiloidozelor secundare ale rinichilor:

Diagnosticul de amiloidoză secundară provoacă dificultăți deosebite în cursul latent sau atipic al bolii de bază. Semnele importante de diagnosticare ale amiloidozelor sunt proteinuria persistentă și severă, hipoalbuminemia, hiperglobulinemia, sindromul hepatolienal, diareea. Trebuie subliniat faptul că proteinuria masivă și edemele apar doar în stadiile tardive ale amiloidozelor la rinichi.
Probele cu culori: roșu Congo, albastru de mătase, albastru Evans au o anumită valoare. Ele se bazează pe absorbția intensă de amiloid a acestor coloranți. Numai testele pozitive au o valoare diagnostică, în timp ce rezultatele negative nu exclud amiloidoza, în special în stadiile incipiente.
Metoda cea mai fiabilă pentru diagnosticul de amiloidoză este biopsia organelor. Cel mai fiabil amiloidoză poate fi detectată cu o biopsie la rinichi. Adesea, amiloidoza poate fi diagnosticată cu biopsie a altor organe: în 75% din cazurile de amiloidoză a rinichilor, biopsia colonului direct și sigmoid este pozitivă, în 50% din ficat, în 20% din gingii.
Amiloidoza rinichilor trebuie diferențiată de glomerulonefrită cronică, pielonefrită, leziuni renale în mielomul multiplu, diabet zaharat. Cele mai mari dificultăți sunt cauzate de diferențierea cu nefrită cronică complicată de sindromul nefrotic.
Combinația de proteinurie masivă, hipoproteinemie cu disproteinemie, hipercolesterinemie și edem, care este un sindrom nefrotic clasic, este foarte caracteristică amiloidozelor renale și este bine cunoscută clinicienilor.
Amiloidoza se caracterizează prin dezvoltarea progresivă a sindromului nefrotic după stadiul adesea foarte lung al proteinuriei moderate, spre deosebire de glomerulonefrita cronică, în care sindromul nefrotic apare adesea la debutul bolii și apoi reapare. Gammaglobulinemia poate fi un semn important de diagnostic diferențiat între amiloidoză și glomerulonefrită nefrotică cronică.
În plus față de nefrită cronică, amiloidoza trebuie diferențiată de insuficiența cardiacă în prezența sindromului edem pronunțat și a modificărilor minime ale urinei. Detectarea leziunilor primare ale inimii ajută la corectarea diagnosticului. În plus, trebuie remarcat faptul că modificările de urină în insuficiența cardiacă apar în stadii avansate și pot să dispară cu o terapie eficientă. Insuficiența cardiacă nu este caracterizată de modificări biochimice găsite în amiloidoză (hipoproteinemie marcată, hiperlipidemie, hipercolesterolemie).
Ocazional, există o nevoie de diferențiere cu mielomul. Detectarea semnelor radiologice ale leziunilor oaselor plate, detectarea celulelor mielomice tipice în punctatul măduvei osoase contribuie la distingerea acestor boli.

Tratamentul amiloidozei renale secundare:

Tratamentul radical al bolii care a condus la dezvoltarea amiloidozelor secundare îmbunătățește uneori starea pacientului într-o asemenea măsură și reduce semnele de leziuni renale, astfel încât este posibil să se vorbească într-o anumită măsură despre dezvoltarea inversă a amiloidozei. Cu cât acest tratament este efectuat mai devreme, cu atât mai mari sunt șansele de a obține rezultate pozitive. Utilizarea sistematică a antibioticelor și sulfonamidelor în lupta împotriva infecțiilor este, de asemenea, necesară pentru tratamentul amiloidozei și pentru prevenirea complicațiilor frecvente infecțioase. Aceste fonduri sunt prezentate în special în stadiile inițiale de amiloidoză. Este necesar să subliniem importanța duratei (de multe luni) a cursului tratamentului, desigur, ținând cont de toleranța individuală și luând în considerare efectele secundare.
Utilizarea glucocorticoizilor și a steroizilor anabolizanți se face în conformitate cu principiile tratamentului sindromului nefrotic.
Respectarea perioadei de funcționare suficientă a excreției de azot a nopților unui regim alimentar deplină, cu sare limitată, administrarea plasmei, reglarea echilibrului electrolitic, administrarea atentă a medicamentelor diuretice și antihipertensive și în timpul perioadei de insuficiență renală, metodele utilizate pentru tratamentul simptomatic al pacienților cu amiloidoză, nu spre deosebire de tratamentul sindromului nefrotic. Pentru a reduce progresia amiloidozei și dezvoltarea ei inversă, se recomandă prepararea seriei 4-aminochinolină (hingamină).
Prognosticul de amiloidoză este întotdeauna gravă. O edemă masivă, rezistentă la tratament, hipertensiune arterială ridicată și azotemie indică stadiul terminal al bolii.
Capacitatea de a lucra este determinată de stadiul bolii, implicarea în proces, alta decât rinichii, a altor organe. În stadiul proteinuric, pacienții sunt capabili să lucreze. În stadiul nefrotic, aceștia, de regulă, sunt fie parțial capabili (handicap III), fie sunt dezactivați. În stadiul insuficienței renale cronice, pacienții sunt complet dezactivați. Tratamentul statiilor sanatorii (Bayram-Ali) este indicat numai in stadiul initial al bolii, fara a implica alte organe si sisteme in acest proces.

Ce medicii trebuie consultați dacă aveți amiloidoză secundară a rinichilor:

Te deranjează ceva? Doriți să aflați mai multe informații despre amiloidoza secundară a rinichilor, cauzele, simptomele, metodele de tratament și prevenire, evoluția bolii și dieta după aceasta? Sau aveți nevoie de o inspecție? Puteți face o întâlnire cu un medic - clinica Eurolab este întotdeauna la dispoziția dumneavoastră! Cei mai buni medici vă vor examina, vă vor examina semnele externe și vă vor ajuta să identificați boala prin simptome, vă vom consulta și vă vom oferi ajutorul necesar și diagnosticul. De asemenea, puteți apela un medic acasă. Clinica Eurolab este deschisă non-stop.

Cum sa contactati clinica:
Numărul de telefon al clinicii noastre din Kiev: (+38 044) 206-20-00 (multicanal). Secretarul clinicii vă va alege o zi convenabilă și o vizită la medic. Coordonatele și indicațiile noastre sunt prezentate aici. Consultați mai multe detalii despre toate serviciile clinicii pe pagina sa personală.

Dacă ați efectuat anterior studii, asigurați-vă că ați luat rezultatele pentru o consultare cu un medic. Dacă studiile nu au fost efectuate, vom face tot ce ne este necesar în clinica noastră sau cu colegii noștri din alte clinici.

Tu? Trebuie să fiți foarte atent în privința sănătății dumneavoastră generale. Oamenii nu acordă suficientă atenție simptomelor bolilor și nu-și dau seama că aceste boli pot pune viața în pericol. Există multe boli care la început nu se manifestă în corpul nostru, dar în cele din urmă se pare că, din păcate, sunt deja prea târziu pentru a se vindeca. Fiecare boală are propriile semne specifice, manifestări externe caracteristice - așa-numitele simptome ale bolii. Identificarea simptomelor este primul pas în diagnosticarea bolilor în general. Pentru a face acest lucru, trebuie doar să fiți examinat de un medic de mai multe ori pe an pentru a preveni o boală teribilă, dar și pentru a menține o minte sănătoasă în organism și în organism ca un întreg.

Dacă doriți să adresați o întrebare unui medic - utilizați secțiunea de consultare online, poate veți găsi răspunsuri la întrebările dvs. și citiți sfaturi despre îngrijirea dumneavoastră. Dacă sunteți interesat de comentarii despre clinici și medici - încercați să găsiți informațiile de care aveți nevoie în secțiunea Toate medicamentele. De asemenea, înregistrați-vă pe portalul medical Eurolab pentru a fi la curent cu cele mai recente știri și actualizări de pe site, care vă vor fi trimise automat prin poștă.

Mai Multe Articole Despre Rinichi